先天性凝血病患者的疼痛 (He-PainSit)

目标：

主要目的：观察先天性凝血病患者的疼痛特点、应对模式及其对生活质量的影响。 次要目标：评估先天性凝血病患者的运动恐惧症和灾难性程度；分析血友病和血管性血友病患者对生活质量、疾病和焦虑的看法；并确定血友病或血管性血友病患者为控制疼痛而服用和服用镇痛药的情况。

调查设计 描述研究类型、方法、研究变量 在先天性凝血病患者中进行的横断面和多中心观察研究，目的是了解疼痛的特征、其应对策略及其对生活质量的影响.

信息收集工具和数据收集过程

• 疼痛的数值等级。 患者给疼痛指定一个介于 0 和 10 之间的数值。 在这个尺度下，疼痛被认为是一个简单的一维概念，并且仅根据其强度进行测量。 尺度是离散的，而不是连续的。
• 简表 36 健康调查 (SF-36)。 测量与健康相关的生活质量的健康问卷。 通用工具由 36 个问题组成，涵盖 8 个维度（患者的身体机能、身体角色、身体疼痛、一般健康、活力、社会功能、情感角色和心理健康）。
• 状态-特质焦虑量表 (STAI)。 评估当前焦虑水平和人对压力做出反应的倾向的通用工具。 它由两部分组成，让您了解您在特定时间的感受以及您的总体感受。 每个量表的分数范围为 0-30，表示分数越高，焦虑程度越高。
• 坦帕运动恐惧症量表 (TSK-11SV)。 通过这个量表，将评估研究中包括的患者对运动的恐惧。 该自我报告措施包含 17 个关于害怕运动和新病变复发的项目。 其中四个项目有否定的措辞并带有相反的符号。 将评估的不同项目的分数相加得到总分，其中最高值反映了对伤害或复发的更大恐惧。
• 疼痛灾难化量表 (PCS)。 用于评估 3 维疼痛映射结构的 13 个项目的自我管理量表：反刍、放大和绝望。 低分表示低灾难化，高值表示高灾难化。
• 应对策略问卷 (CSQ)。 问卷由 42 个项目组成，分为 7 个量表，每个量表 6 个项目。 每个项目根据 7 分制评分：注意力偏差、痛觉的重新解释、痛觉的无知、自我肯定的应对、祈祷和希望、灾难和活动水平的提高。

研究对象样本的数量和特征。 参与本研究的纳入标准是患者：成年人;在 FVIII / FIX 浓缩物的预防性或按需方案中；并且他们已经签署了知情同意书。 另一方面，那些患者： 妨碍理解问卷的神经或认知改变将被排除在研究之外；无法自主行走或使用矫形器；并且无法访问数字媒体来补充测量仪器。

预计将招募总共 80 名患者纳入研究。 就血友病患者的患病率而言，样本量是合理的（西班牙有 2039 名血友病 A 和 B 患者）。 根据既定的选择标准（n = 678，根据西班牙血友病联合会的普查），国家级的样本量为 151，置信水平或 95% 的置信度以及预期的辍学比例十五％。 因此，对于将开展研究的西班牙 6 个地区，在既定研究期间（2018 年 4 月至 12 月）建立了 80 名患者的样本。