ALS 呼吸困难的神经生物学和免疫学机制 (BIOPNEA)

呼吸困难；呼吸不适的主观体验；产生负面情绪体验，是慢性呼吸衰竭患者最常见的症状，其治疗方法有限。 肌萎缩性侧索硬化症 (ALS) 相关 - 呼吸困难，由于膈肌功能障碍，类似于机械吸气负荷（辅助运动区激活，SMA）期间的呼吸困难。 疼痛和呼吸困难的感知在相似的大脑区域（脑岛、背侧前扣带皮层、杏仁核和内侧丘脑）和 ALS 中得到处理；通过无创通气 (NIV) 缓解呼吸困难与痛阈降低有关。 否则，据报道慢性疼痛患者的促炎细胞因子全身升高，与疼痛强度相关，并且在健康志愿者的呼吸负荷期间。

目的是评估 ALS 患者开始 NIV 后细胞因子和内啡肽比率的变化，并将细胞因子和内啡肽比率与呼吸困难的情感成分强度和感觉成分强度相关联。

研究人员将进行一项前瞻性实验研究，其中包括 30 名 ALS 患者。 呼吸困难、通气和心脏设置、斜角肌的肌电图记录和生物测定（促肾上腺皮质激素、内啡肽、神经肽 P、BDNF、IL1、IL6、IL8、IL10、TNF）将在自主呼吸期间和 NIV 期间的不同时间测量引发。

研究人员预计在通过 NIV 缓解呼吸困难后免疫学和神经生物学标志物会减少。 这项工作可能会导致呼吸困难新疗法的开发。