Nevrobiologiske og immunologiske mekanismer ved dyspné i ALS (BIOPNEA)

Dyspné; subjektiv opplevelse av luftveis ubehag; som gir negativ følelsesmessig opplevelse, er det vanligste symptomet hos pasienter som lider av kronisk respirasjonssvikt, og behandlingene er begrenset. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) relatert - dyspné, på grunn av diafragmatisk dysfunksjon, ligner dyspné under mekanisk inspiratorisk belastning (aktivering av det supplerende motoriske området, SMA). Oppfatningen av smerte og dyspné behandles i lignende hjerneområder (insula, dorsal anterior cingulate cortex, amygdala og medial thalamus) og ved ALS; lindring av dyspné ved ikke-invasiv ventilasjon (NIV) er assosiert med reduserte smerteterskler. Ellers er det rapportert systemiske økninger av pro-inflammatoriske cytokiner hos kroniske smertepasienter, korrelert med smerteintensiteten og under respirasjonsbelastning hos friske frivillige.

Målene er å evaluere variasjonene i cytokiner og endorfiner etter initiering av NIV hos ALS-pasienter, og å korrelere cytokiner og endorfiner med intensiteten til den affektive komponenten og intensiteten til den sensoriske komponenten av dyspné.

Etterforskerne vil utføre en prospektiv, eksperimentell studie, inkludert 30 ALS-pasienter. Dyspné, ventilasjons- og hjerteinnstillinger, elektromyografisk registrering av scalene muskel og biologiske analyser (ACTH, endorfin, Neuropeptide P, BDNF, IL1, IL6, IL8, IL10, TNF), vil bli målt under spontan pusting og under NIV til forskjellige tider etter initiering.

Etterforskerne forventer en reduksjon av immunologiske og nevrobiologiske markører etter lindring av dyspné av NIV. Dette arbeidet kan føre til utvikling av nye behandlinger for dyspné.