SHR1459 对 NMOSD 患者影响的开放标签研究

纳入标准：

1. 18-75岁。
2. 筛选时根据 IPND 诊断标准 2015 诊断 AQP4-IgG 阳性 NMOSD。
3. 在过去 12 个月内有 2 次或更多次 NMOSD 复发记录的病史需要进行挽救治疗。
4. 受试者在开始 IP 治疗之前必须稳定治疗（如果有）超过 1 个月，其定义如下：- 扩展残疾状态量表（EDSS）评分≤7.5
5. 在任何研究程序之前获得书面知情同意书。
6. 受试者愿意并能够遵守访问时间表和治疗计划、实验室测试和其他研究程序。

排除标准：

1. 对调查产品或调查产品中的任何成分过敏。
2. 既往或目前患有恶性肿瘤，但已得到充分治疗或切除的皮肤非转移性基底细胞癌或鳞状细胞癌除外
3. 受试者目前患有可能影响 NMOSD 评估的中枢神经系统 (CNS) 疾病；
4. 研究者确定的严重和不受控制的情况可能会影响受试者的安全、试验依从性、终点评估或需要使用方案中不允许的药物；
5. 研究者判断受试者患有影响药物吸收、分布、代谢和排泄的疾病；
6. 受试者有任何重大临床感染并且在筛选前1个月内住院或接受肠外抗生素治疗；或研究者认为可能因参与研究而加重的其他感染；

7. 受试者可能患有活动性、潜伏性或治疗不足的结核分枝杆菌（即结核病 [TB]）感染，定义如下：

   • QuantiFERON-TB Gold（QFT Gold 测试）结果为阳性或 T-SPOT.TB 结果在筛选/筛选期前 3 个月内为阳性。
   • 或胸部影像学检查提示筛查前3个月内/筛查期间存在活动性结核感染；
   • QuantiFERON-TB Gold（QFT Gold 测试）结果为阳性或 T-SPOT.TB 结果在筛选/筛选期前 3 个月内为阳性。
   • 或胸部影像学检查提示筛查前3个月内/筛查期间存在活动性结核感染；
8. 与人类免疫缺陷病毒（HIV）或乙型肝炎病毒或丙型肝炎病毒相关的实验室检查呈阳性；
9. 已接受 BTK 抑制剂（例如 ibrutinib）在过去的任何时间。
10. 首次给药前12周内接受过B细胞靶向治疗（如利妥昔单抗）。
11. 首次给药前12周内接受过依库珠单抗、托珠单抗、沙妥珠单抗、阿仑单抗、那他珠单抗等生物制剂；
12. 在筛选期间可能接种任何减毒活疫苗或在初次给药前8周内接种过任何活病毒疫苗的受试者；
13. 筛选前 6 个月内需要糖皮质激素治疗（口服或静脉注射）的 NMOSD 以外的任何伴随疾病。
14. 筛查期间异常和有临床意义的心电图检查。
15. 丙氨酸谷氨酸氨基转移酶（ALT）> 2倍正常上限（ULN）和/或谷氨酸天冬氨酸氨基转移酶（AST）> 2倍ULN和/或筛选期间ULN胆红素> 2倍ULN；

16. 筛选期间白细胞计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数或血小板计数异常，经研究者评估后认为不适合参加研究（参考以下标准）：

    • 血红蛋白<100 g/L或血细胞比容<30%；
    • 白细胞（WBC）计数<3.0×109/L (<3000/mm3) 或 ANC<1.2×109/L (<1200/立方毫米);
    • 淋巴细胞<0.8×109/L（<800/mm3）；
    • 血小板计数<100×109/L（<100,000/mm3）
17. eGFR≤60 ml/min（根据Cockcroft-Gault计算）或在筛选期间接受透析。
18. 无法进行 MRI 扫描。 具有临床意义的中枢神经系统外伤史（例如 颅脑外伤、脑挫裂伤、脊髓压迫）
19. 孕妇或哺乳期妇女；
20. 在筛选前 4 周、5 个药代动力学半衰期或生物学效应持续时间（以较长者为准）内使用研究药物或其他实验性疗法。

21. 研究者或申办者认为受试者不适合纳入研究的任何其他情况。

    -