Pirfenidon i behandling af kronisk hypersensitivitetspneumonitis (Picheon)

Chronic Hypersensitivity Pneumonitis (HP), er et komplekst syndrom, der skyldes en overdreven immunreaktion forårsaget af indånding af fremmede stoffer, såsom skimmelsvampe, støv og organiske partikler, der forårsager alveolbetændelse, og i de kroniske former har sygdommen høj dødelighed , på grund af det store antal patienter, der udvikler progressiv interstitiel fibrose, og til sidst forbander de med respiratorisk insufficiens, som forårsager patientens død.

Pirfenidon er blevet undersøgt over hele verden til behandling af idiofatisk lungefibrose (IPF), en sygdom, der udgør den mest aggressive af de fibrotiske sygdomme i lungerne. Derudover er Pirfenidon blevet vist potentielle resultater i behandlingen af ​​fibrotiske sygdomme i andre organer, såsom lever, nyre, ildsted osv. Pirfenidon er blevet beskrevet som en modulator af den fibrotiske proces på grund af sin virkning over TGF-beta og MMP'er og har også inflammatoriske virkninger, der virker over TNF-alfa og IL-1 og IL-6.

Faktisk er HP blevet behandlet med Prednison og lejlighedsvis med Azathioprin, men et stort antal patienter vil udvikle sig irreversibelt til en interstitiel fibrose med ødelæggelse af pulmonal parenkym. Desværre har efterforskerne ikke en effektiv behandling for disse tilfælde. På grund af de positive resultater opnået med Pirfenidon i behandlingen af ​​IPF og andre former for organfibrose, foreslår efterforskerne at evaluere tilføjelsen af ​​Pirfenidon til behandlingen med Prednison og Azathioprin i behandlingen af ​​patienter med lungefibrose sekundært til en kronisk overfølsomhedspneumonitis .