Diese Seite wurde automatisch übersetzt und die Genauigkeit der Übersetzung wird nicht garantiert. Bitte wende dich an die englische Version für einen Quelltext.

Muskelbindegewebe bei der Entwicklung und Erkrankung von Gliedmaßen

26. August 2025 aktualisiert von: King's College London
Das Ziel dieser Arbeit ist es zu verstehen, wie die Störung des Muskelbindegewebes zu den Weichteildefekten der Extremitäten bei radialer Dysplasie beiträgt. Parallel dazu werden die Forscher die Rolle des Muskelbindegewebes bei der normalen Entwicklung der Gliedmaßen untersuchen.

Studienübersicht

Status

Rekrutierung

Bedingungen

Intervention / Behandlung

Detaillierte Beschreibung

Das Ziel dieser Arbeit ist es, die Ursprünge der Weichteildefekte bei einer behindernden, entstellenden Gliedmaßenanomalie namens Radialdysplasie zu verstehen und zu verstehen, welche Mechanismen der normalen Gliedmaßenentwicklung bei diesen Patienten gestört wurden, um ihren Phänotyp hervorzubringen. Dieses Wissen wollen die Forscher nutzen, um ihre Behandlung zu verbessern. Trotz ausgefeilter chirurgischer Behandlung tritt die Fehlbildung der Gliedmaßen, mit der das Kind geboren wird, typischerweise im Laufe des Wachstums wieder auf: Es handelt sich also um ein „ungelöstes Problem“.

Die Forscher haben zuvor in einem experimentellen Mausmodell der radialen Dysplasie gezeigt, dass das zugrunde liegende Weichteilproblem eine Veränderung des Muskelbindegewebes und seiner Derivate ist, die eine abnormale Weichteilmusterung verursacht. Die Forscher möchten diese Arbeit auf die Patientenpopulation der Forscher ausdehnen, indem sie Proben von postnatalen Muskelbindegewebsderivaten von Patienten mit radialer Dysplasie mit Kontrollproben vergleichen.

Die Ermittler werden Patienten, die sich einer korrigierenden Handoperation unterziehen, bitten, die Ermittler während ihrer geplanten Operationen kleine Gewebeproben entnehmen zu lassen. Die Ermittler werden auch Patienten mit anderen Formen der Handchirurgie, wie z. B. Operationen wegen Handverletzungen, bitten, die Ermittler ähnliche Proben zum Vergleich entnehmen zu lassen. In beiden Fällen bleibt ihre Narben- und perioperative Behandlung unverändert. Die Forscher werden die Gewebeproben im Labor der Forscher untersuchen, um nach Veränderungen in der Gewebearchitektur, der zellulären Zusammensetzung, der Zellsignalisierung und ihrem Verhalten in Kultur zu suchen. Die Forscher werden auch versuchen, Zelllinien aus Biopsieproben abzuleiten, um sie in weiteren Studien zu verwenden und den zellulären Phänotyp und die funktionelle Kapazität zu untersuchen.

Gleichzeitig werden die Forscher die langfristigen chirurgischen Ergebnisse und die Bandbreite der genetischen Veränderungen in der Patientenpopulation der Forscher untersuchen. Geeignete Patienten werden zur Prüfung im (separaten) 100.000-Genom-Projekt überwiesen; dies sollte das Wissen der Ermittler über die genetischen Veränderungen, die Anomalien der Extremitäten zugrunde liegen, weiter erweitern. Die Fähigkeit, Daten zu Genotyp, Langzeitphänotyp und Weichteilveränderungen zu kombinieren, gibt einen umfassenden Überblick über den Zustand. Die Forscher erwarten, dass dies zu einem besseren Verständnis von Patientenuntergruppen führt und eine rationale Grundlage für verbesserte Behandlungsansätze liefert.

Studientyp

Beobachtungs

Einschreibung (Geschätzt)

150

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienkontakt

Studieren Sie die Kontaktsicherung

Studienorte

  • Vereinigtes Königreich
      • London, Vereinigtes Königreich, NW3 2QG
        • Rekrutierung
        • Royal Free Hospital
        • Kontakt:
        • Hauptermittler:
          • Bran Sivakumar
        • Hauptermittler:
          • George Murphy
      • London, Vereinigtes Königreich, WC1N 3JH
        • Rekrutierung
        • Great Ormond Street Hospital for Children NHS Foundation Trust
        • Hauptermittler:
          • Bran Sivakumar
        • Kontakt:
        • Unterermittler:
          • Gill Smith
        • Unterermittler:
          • George Murphy
        • Kontakt:
      • London, Vereinigtes Königreich, SE1 7EH
      • London, Vereinigtes Königreich, SW10 9NH
        • Rekrutierung
        • Chelsea and Westminster Hospital NHS Foundation Trust
        • Kontakt:
        • Hauptermittler:
          • Gill Smith, FRCS(Plast)
        • Hauptermittler:
          • George Murphy, MA, FRCS
    • Oxfordshire
      • Oxford, Oxfordshire, Vereinigtes Königreich, OX3 9DU
        • Rekrutierung
        • Oxford University Hospitals
        • Kontakt:
          • Lucy Cogswell, FRCS Plast
          • Telefonnummer: 0300 304 7777
        • Kontakt:

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

  • Kind
  • Erwachsene
  • Älterer Erwachsener

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Probenahmeverfahren

Nicht-Wahrscheinlichkeitsprobe

Studienpopulation

Fälle - Jeder Patient, der das Great Ormond Street Hospital für eine rekonstruktive Handchirurgie wegen radialer Dysplasie aufsucht.

Kontrollen - Jeder Patient, der die Oxford University Hospitals, Chelsea und Westminster oder das Royal Free Hospital für rekonstruktive Handchirurgie besucht.

Beschreibung

Fälle

Einschlusskriterien:

  • Patienten mit einer klinischen Diagnose einer radialen Dysplasie, die eine rekonstruktive Operation erfordert
  • Entweder Geschlecht
  • Informierte (elterliche) Zustimmung zur Teilnahme

Ausschlusskriterien:

  • Patienten mit einer klinischen Diagnose einer radialen Dysplasie, die jedoch keine rekonstruktive Operation benötigen
  • Patienten mit einer anderen Diagnose als Radialdysplasie
  • Patienten mit ausgedehnter vorheriger Narbenbildung an Unterarm und Hand.
  • Patienten mit einer signifikanten pathologischen Haut- oder Weichteilläsion an der Entnahmestelle.

Kontrollen

Einschlusskriterien:

  • Patienten mit einer Verletzung, die eine rekonstruktive Operation erfordert
  • Entweder Geschlecht
  • Informierte (elterliche) Zustimmung zur Teilnahme

Ausschlusskriterien:

  • Patienten mit ausgedehnter vorheriger Narbenbildung an Unterarm und Hand.
  • Patienten mit einer signifikanten pathologischen Haut- oder Weichteilläsion an der Entnahmestelle.

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

Kohorten und Interventionen

Gruppe / Kohorte
Intervention / Behandlung
Patienten mit radialer Dysplasie
Rekrutierten Teilnehmern werden 2-3 kleine Gewebebiopsien während 1-2 ihrer geplanten rekonstruktiven chirurgischen Eingriffe für radiale Dysplasie entnommen, während sie sich im Operationssaal unter Vollnarkose befinden. Die Proben werden vom operierenden Chirurgen mit einem Skalpell oder einer Schere aus der Operationsstelle am Unterarm und an der Hand entnommen. Der Hautschnitt und die tiefe Dissektion müssen im Rahmen des normalen Verlaufs der rekonstruktiven Chirurgie vorgenommen werden, unabhängig von der Teilnahme an dieser Studie.
Verfahren: Gewebebiopsie
Gewebeentnahme wie beschrieben.
Patienten kontrollieren
Den rekrutierten Teilnehmern werden während ihrer geplanten rekonstruktiven Operation für ein Handtrauma unter Vollnarkose im Operationssaal 2-3 kleine Gewebebiopsien entnommen. Die Proben werden vom operierenden Chirurgen mit einem Skalpell oder einer Schere aus der Operationsstelle am Unterarm und an der Hand entnommen. Der Hautschnitt und die tiefe Dissektion müssen im Rahmen des normalen Verlaufs der rekonstruktiven Chirurgie vorgenommen werden, unabhängig von der Teilnahme an dieser Studie.
Verfahren: Gewebebiopsie
Gewebeentnahme wie beschrieben.

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Charakterisierung von Muskel-Bindegewebe-Derivaten - Struktur
Zeitfenster: 3 Jahre
Die Charakterisierung jeglicher struktureller Unterschiede in der Gewebeorganisation innerhalb von Muskel-Bindegewebe-Derivaten, wobei normale Kontrollpatienten mit Patienten mit radialer Dysplasie verglichen werden.
3 Jahre
Charakterisierung von Muskel-Bindegewebe-Derivaten - Funktion
Zeitfenster: 3 Jahre
Die Charakterisierung jeglicher funktioneller Unterschiede in der Genexpression innerhalb von Muskel-Bindegewebe-Derivaten, wobei normale Kontrollpatienten mit Patienten mit radialer Dysplasie verglichen werden.
3 Jahre

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Identifizierung von Biomarker(n).
Zeitfenster: 3 Jahre
Die Identifizierung eines neuartigen Biomarkers (oder Biomarker) für humane Muskel-Bindegewebe-Derivate, die potenziell als diagnostisches oder prognostisches Instrument dienen können
3 Jahre
Identifizierung des Pools von Vorläuferzellen des Muskel-Bindegewebes.
Zeitfenster: 3 Jahre
Die potenzielle Identifizierung eines Stammzell-ähnlichen oder Vorläuferzellen-Pools für Muskel-Bindegewebe-Derivate in reifem Weichgewebe.
3 Jahre

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

King's College London

Mitarbeiter

Royal Free Hospital NHS Foundation Trust
Chelsea and Westminster NHS Foundation Trust
Great Ormond Street Hospital for Children NHS Foundation Trust

Ermittler

  • Studienstuhl: Malcolm Logan, PhD, King's College London
  • Hauptermittler: Gill Smith, FRCS(Plast), Great Ormond Street Hospital for Children NHS Foundation Trust
  • Hauptermittler: Branavan Sivakumar, FRCS(Plast), Great Ormond Street Hospital for Children NHS Foundation Trust
  • Hauptermittler: George Murphy, PhD FRCS, Great Ormond Street Hospital for Children NHS Foundation Trust
  • Hauptermittler: Lucy Cogswell, FRCS(Plas), Oxford University Hospitals

Publikationen und hilfreiche Links

Die Bereitstellung dieser Publikationen erfolgt freiwillig durch die für die Eingabe von Informationen über die Studie verantwortliche Person. Diese können sich auf alles beziehen, was mit dem Studium zu tun hat.

Nützliche Links

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

20. Februar 2016

Primärer Abschluss (Geschätzt)

1. Februar 2026

Studienabschluss (Geschätzt)

1. August 2036

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

16. November 2015

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

19. November 2015

Zuerst gepostet (Geschätzt)

20. November 2015

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Geschätzt)

27. August 2025

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

26. August 2025

Zuletzt verifiziert

1. August 2025

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Andere Studien-ID-Nummern

  • 14SG01
  • 15/LO/2085 (Andere Kennung: London Hampstead REC)

Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)

Planen Sie, individuelle Teilnehmerdaten (IPD) zu teilen?

NEIN

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

Klinische Studien zur Radiale Dysplasie

Klinische Studien zur Gewebebiopsie

Suchen Sie nach ähnlichen Studien

Sponsoren und Mitarbeiter

Krankheiten

Drogeninterventionen

CROs by country

CROs in Bahamas

Bedingungen

Seltene Krankheiten

Drogeninterventionen

Nahrungsergänzungsmittel

Sponsor / Mitarbeiter

Standorte

Abonnieren