L-citrulina intravenosa para tratar a niños que se someten a cirugía de derivación cardíaca

El aumento del tono vascular pulmonar (TVP) puede complicar el curso posoperatorio de los siguientes cinco procedimientos quirúrgicos para defectos cardíacos congénitos: 1) reparación no restrictiva de la comunicación interventricular (VSD); 2) reparación del tabique auriculoventricular (AVSD); 3) procedimiento de cambio arterial por transposición de las grandes arterias (TGA); 4) procedimiento de derivación de Glenn bidireccional; y 5) procedimiento de Fontan para lesiones de ventrículo único. PVT está parcialmente controlado por NO. La arginina, el precursor del NO, es un producto del ciclo de la urea. Se han presentado datos preliminares sobre 169 bebés y niños que se han sometido a uno de los seis procedimientos quirúrgicos anteriores. Se encontró que la función del ciclo de la urea y los niveles de arginina en plasma se redujeron significativamente en todos los participantes. Además, los participantes con PVT aumentada tenían niveles de arginina significativamente más bajos en comparación con los participantes con PVT normal. Finalmente, un polimorfismo genético de un solo nucleótido (SNP) en la enzima limitante del ciclo de la urea (carbamil fosfato sintetasa I [CPSl T1405N]) pareció afectar los niveles de arginina en plasma posoperatorios y la TVP. La hipótesis es que los polimorfismos genéticos en la enzima CPS1 del ciclo de la urea limitante de la velocidad, y otras enzimas importantes en el ciclo de la urea, influyen en la disponibilidad de los precursores de NO. Además, se plantea la hipótesis de que la mejora perioperatoria de la función del ciclo de la urea con el intermediario clave del ciclo de la urea (citrulina) aumentará la arginina plasmática y los metabolitos del NO y evitará las elevaciones de la TVP.