¿Alteran los bisfosfonatos la respuesta esquelética a la estimulación mecánica en niños con osteogénesis imperfecta? (BAMES)

Esencialmente, los sujetos tendrán una evaluación inicial (WBV1) de la respuesta de su marcador de recambio óseo a un período de una semana de vibración de todo el cuerpo (10 minutos/día), seguido de un "período de lavado" de 5 semanas durante el cual se espera un recambio óseo para volver a la normalidad. Posteriormente, habrá un período de 6 semanas de tratamiento con risedronato (1 mg/kg/semana). Inmediatamente después de esto vendrá una segunda evaluación (WBV2) de la respuesta del marcador de recambio óseo a un período de una semana de vibración de todo el cuerpo (10 minutos/día) como antes.

Los sujetos se paran en la plataforma vibratoria durante 10 minutos durante 7 días en 2 ocasiones. La vibración se entrega como 4 "bloques" de 2,5 minutos cada uno, con 30 segundos de descanso entre cada bloque. La vibración de todo el cuerpo inicial (WBV) el día 1 se llevará a cabo en el Centro de Investigación Clínica del Hospital Infantil de Sheffield (SCHCRF) bajo supervisión. Los WBV posteriores D2-D7 y D85-91 se realizarán en los hogares de los participantes. Se les pedirá a los participantes que registren la administración y el tiempo de WBV en un diario.

Las muestras de sangre se tomarán después de un ayuno nocturno de acuerdo con el siguiente programa:

Pre-WBV1 D1; D8 (posWBV); D15; D43 (pre-risedronato inmediato); D85 (post-risedronato y pre-WBV2); D92 (post-WBV2) y D99 (final). Se toman 7 muestras en total.

Los análisis de sangre son marcadores de recambio óseo (fosfatasa alcalina [ALP], Propéptido N-Terminal de Procolágeno Tipo 1 [P1NP] y Telopéptido C-Terminal de Colágeno Tipo 1 [CTX]). El primer análisis de sangre lo realizará el investigador (Dr. Sithambaram) en el SCHCRF y los 6 análisis de sangre subsiguientes los puede realizar la enfermera/investigadora de investigación en el hogar del participante. Las muestras de sangre tomadas se dejarán coagular durante ½ hora. Las muestras se centrifugarán a 2500 rpm durante 10 minutos a 4 °C. La muestra centrifugada se almacenará en SCHCRF a -80 °C. Los análisis de sangre se analizarán en el Centro Mellanby para la Investigación Ósea de la Universidad de Sheffield.

Los participantes tomarán risedronato (bisfosfonato oral, una vez a la semana), redondeado a los 5 mg más cercanos) junto con vitamina D y calcio durante 6 semanas. La vitamina D y el calcio se administrarán en forma de tabletas de 500 mg/200 UI de Calcichew, 1 tableta para los participantes que pesen menos de 30 kg y 2 tabletas para los participantes que pesen 30 kg o más. El risedronato de sodio pertenece al grupo de medicamentos de los bisfosfonatos. Según BNF, no tiene licencia para su uso en niños. El nombre comercial es Actonel® Warner Chilcott). Este estudio utilizará comprimidos recubiertos con película de 5 mg y 35 mg.