JET-GBS - Essai japonais sur l'éculizumab pour le SGB

• Les patients qui ont reçu un diagnostic de SGB en référence aux critères de diagnostic du SGB NINDS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke) et ceux qui répondent à tous les critères d'inclusion suivants et ne relèvent d'aucun des critères d'exclusion seront inclus dans cet essai.

Critère d'intégration:

1. Sujets âgés de ≥ 18 ans au moment de l'obtention du consentement éclairé.
2. Patients présentant une apparition d'une faiblesse musculaire due à un SGB moins de 2 semaines avant le moment du consentement.
3. Patients incapables de marcher sans aide sur ≥ 5 mètres (détérioration progressive du FG (Functional Grade) 3 ou du FG 4-5).
4. Patients déjà sous IgIV ou jugés éligibles et qui débuteront les IgIV (Généralement, administration de 400mg/kg sur 5 jours).
5. Patients pouvant commencer leur première dose d'eculizumab dans les 2 semaines suivant le début de la faiblesse et avant la fin de la période de traitement par IgIV.
6. Sujets féminins en âge de procréer avec un résultat négatif à leur test de grossesse. Tous les sujets doivent être capables de pratiquer une méthode de contraception efficace, fiable et médicalement approuvée pendant la période d'administration IP (intrapéritonéale) et jusqu'à 5 mois après la fin de l'administration IP.
7. Patients pouvant être hospitalisés pendant la période d'administration IP.
8. Patients ayant signé le formulaire de consentement éclairé.

Critère d'exclusion:

1. Patients pour lesquels une plasmaphérèse est envisagée ou qui sont déjà sous plasmaphérèse.
2. Patientes enceintes ou allaitantes.
3. Patients présentant des signes cliniques clairs de polyneuropathie périphérique autre que le SGB, par ex. diabétique (sauf en cas de troubles sensoriels légers) ou carence sévère en vitamine B1.
4. Patients ayant reçu un traitement immunosuppresseur (par ex. azathioprine, cyclosporine, tacrolimus ou > 20 mg de prednisolone par jour) pendant les 4 semaines précédant le consentement.
5. Patients connus pour avoir une maladie concomitante grave (telle qu'une tumeur maligne avec des tumeurs primaires non contrôlées ou des lésions métastatiques, une maladie cardiovasculaire grave, une MPOC grave (maladie pulmonaire obstructive chronique) ou la tuberculose).
6. Patients incapables de se conformer aux procédures de l'étude et au schéma thérapeutique.
7. Patients ayant reçu du rituximab dans les 24 semaines précédant le consentement.
8. Patients ayant des antécédents de Neisseria meningitidis ou non résolus.
9. Patients atteints de maladies infectieuses actives jugées cliniquement graves par le chercheur principal ou le sous-chercheur qui ne sont pas traités de manière appropriée avec des antibiotiques.
10. Patients qui ne peuvent pas être traités par antibioprophylaxie en raison d'allergies.
11. Patients allergiques à l'éculizumab.
12. Patients connus ou suspectés d'avoir des déficits héréditaires du complément.
13. Les patients qui ont reçu un autre produit expérimental dans les 12 semaines précédant le consentement ou qui participent actuellement à un autre essai.
14. Les patients atteints de toute condition qui, de l'avis de l'investigateur principal ou du sous-investigateur, pourrait augmenter le risque du patient en participant à l'étude ou confondre les résultats de l'étude.
15. Patients ayant des antécédents de traitement par Eculizumab pour le SGB.