JET-GBS – Japanische Eculizumab-Studie für GBS

• Patienten, bei denen GBS gemäß den Diagnosekriterien des GBS NINDS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke) diagnostiziert wurde, und Patienten, die alle folgenden Einschlusskriterien erfüllen und unter keines der Ausschlusskriterien fallen, werden in diese Studie aufgenommen.

Einschlusskriterien:

1. Probanden ≥ 18 Jahre alt zum Zeitpunkt der Einholung der Einverständniserklärung.
2. Patienten mit Beginn der Muskelschwäche aufgrund von GBS weniger als 2 Wochen vor dem Zeitpunkt der Einwilligung.
3. Patienten, die nicht in der Lage sind, ≥ 5 Meter ohne Hilfe zu gehen (sich fortschreitend verschlechternder FG (Funktionsgrad) 3 oder FG 4-5).
4. Patienten, die bereits mit IVIg behandelt werden oder für die eine Behandlung als geeignet erachtet wird und die mit IVIg beginnen werden (im Allgemeinen Verabreichung von 400 mg/kg über 5 Tage).
5. Patienten, die ihre erste Eculizumab-Dosis innerhalb von 2 Wochen nach Beginn der Schwäche und vor dem Ende der IVIg-Behandlungsperiode beginnen können.
6. Weibliche Probanden im gebärfähigen Alter mit einem negativen Ergebnis in ihrem Schwangerschaftstest. Alle Probanden müssen in der Lage sein, eine wirksame, zuverlässige, medizinisch zugelassene Verhütungsmethode während der IP-Verabreichung (intraperitoneal) und bis zu 5 Monate nach Beendigung der IP-Verabreichung anzuwenden.
7. Patienten, die während der IP-Verabreichung ins Krankenhaus eingeliefert werden können.
8. Patienten, die die Einwilligungserklärung unterschrieben haben.

Ausschlusskriterien:

1. Patienten, die für eine Plasmapherese in Betracht gezogen werden oder bereits eine Plasmapherese erhalten.
2. Schwangere oder stillende Patientinnen.
3. Patienten mit eindeutigen klinischen Anzeichen einer anderen peripheren Polyneuropathie als GBS, z. Diabetiker (mit Ausnahme leichter sensorischer Störungen) oder schwerer Vitamin-B1-Mangel.
4. Patienten, die eine immunsuppressive Behandlung erhalten haben (z. Azathioprin, Cyclosporin, Tacrolimus oder > 20 mg Prednisolon täglich) während der 4 Wochen vor Erteilung der Einwilligung.
5. Patienten mit bekannter schwerer Begleiterkrankung (z. B. Malignität mit unkontrollierten Primärtumoren oder metastatischen Läsionen, schwerer Herz-Kreislauf-Erkrankung, schwerer COPD (chronisch obstruktive Lungenerkrankung) oder Tuberkulose).
6. Patienten, die die Studienverfahren und das Behandlungsschema nicht einhalten können.
7. Patienten, die Rituximab innerhalb von 24 Wochen vor Erteilung der Einwilligung erhalten haben.
8. Patienten mit Neisseria-Meningitiden in der Vorgeschichte oder ungelöst.
9. Patienten mit aktiven Infektionskrankheiten, die vom Hauptprüfarzt oder Unterprüfarzt als klinisch schwerwiegend eingestuft wurden und nicht angemessen mit Antibiotika behandelt werden.
10. Patienten, die aufgrund von Allergien nicht mit einer Antibiotika-Prophylaxe behandelt werden können.
11. Patienten, die allergisch gegen Eculizumab sind.
12. Patienten, bei denen bekannt ist oder bei denen ein erblicher Komplementmangel vermutet wird.
13. Patienten, denen innerhalb von 12 Wochen vor Erteilung der Einwilligung ein anderes Prüfpräparat verabreicht wurde oder die derzeit an einer anderen Studie teilnehmen.
14. Patienten mit einer Erkrankung, die nach Ansicht des Hauptprüfarztes oder Unterprüfarztes das Risiko des Patienten durch die Teilnahme an der Studie erhöhen oder das Ergebnis der Studie verfälschen könnte.
15. Patienten mit GBS-Behandlung in der Vorgeschichte mit Eculizumab.