JET-GBS - Japansk Eculizumab-prøve for GBS

• Pasienter som har blitt diagnostisert med GBS med henvisning til GBS NINDS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke) diagnostiske kriterier og de som oppfyller alle følgende inklusjonskriterier og ikke faller inn under noen av eksklusjonskriteriene vil bli inkludert i denne studien.

Inklusjonskriterier:

1. Forsøkspersoner ≥ 18 år på tidspunktet for innhenting av informert samtykke.
2. Pasienter med utbrudd av muskelsvakhet på grunn av GBS mindre enn 2 uker før samtykketidspunktet.
3. Pasienter som ikke kan gå uten hjelp i ≥5 meter (progressivt svekket FG(Functional Grade)3 eller FG 4-5).
4. Pasienter som allerede er på IVIg eller anses kvalifisert for og som vil starte IVIg (Generelt administrering av 400 mg/kg over 5 dager).
5. Pasienter som kan starte sin første dose med eculizumab innen 2 uker etter oppstått svakhet og før slutten av IVIg-behandlingsperioden.
6. Kvinnelige forsøkspersoner i fruktbar alder med negativt resultat i graviditetstesten. Alle forsøkspersoner må kunne praktisere en effektiv, pålitelig, medisinsk godkjent prevensjonsmetode i løpet av IP(intraperitoneal) administrasjonsperioden og opptil 5 måneder etter at IP-administrasjonen er avsluttet.
7. Pasienter som kan legges inn på sykehus i IP-administrasjonsperioden.
8. Pasienter som har signert skjemaet for informert samtykke.

Ekskluderingskriterier:

1. Pasienter som vurderes for eller allerede er på plasmaferese.
2. Pasienter som er gravide eller ammende.
3. Pasienter som viser klare kliniske tegn på annen perifer polynevropati enn GBS, f.eks. diabetiker (bortsett fra milde sensoriske forstyrrelser) eller alvorlig vitamin B1-mangel relatert.
4. Pasienter som har fått immunsuppressiv behandling (f. azatioprin, ciklosporin, takrolimus eller >20 mg prednisolon daglig) i løpet av de 4 ukene før samtykke.
5. Pasienter som er kjent for å ha alvorlig samtidig sykdom (som malignitet med ukontrollerte primærtumorer eller metastatiske lesjoner, alvorlig kardiovaskulær sykdom, alvorlig KOLS (kronisk obstruktiv lungesykdom) eller TB).
6. Pasienter som ikke er i stand til å overholde studieprosedyrene og behandlingsregimet.
7. Pasienter som har fått rituximab innen 24 uker før samtykke.
8. Pasienter med en historie med eller uløste Neisseria meningitides.
9. Pasienter med aktive infeksjonssykdommer som er fastslått å være klinisk alvorlige av hovedetterforskeren eller underetterforskeren som ikke blir riktig behandlet med antibiotika.
10. Pasienter som ikke kan behandles med antibiotikaprofylakse på grunn av allergi.
11. Pasienter som er allergiske mot eculizumab.
12. Pasienter som er kjent for å ha eller mistenkes for å ha arvelige komplementmangler.
13. Pasienter som har fått et annet undersøkelsesprodukt innen 12 uker før samtykke eller som for tiden deltar i en annen studie.
14. Pasienter med en hvilken som helst tilstand som, etter hovedetterforskerens eller underetterforskerens oppfatning, kan øke pasientens risiko ved å delta i studien eller forvirre resultatet av studien.
15. Pasienter som har en historie med Eculizumab-behandling for GBS.