Étude sur des patients atteints d'encéphalite de Rasmussen traités par l'adalimumab : efficacité et tolérance à court et à long terme

L'encéphalite de Rasmussen (ER) est un trouble cérébral inflammatoire chronique particulièrement grave entraînant la destruction progressive d'un hémisphère. C'est une maladie rare bien qu'à l'heure actuelle aucune prévalence précise ne soit disponible. Elle débute préférentiellement chez l'enfant.

Ce processus inflammatoire s'accompagne d'une perte progressive de fonction de l'hémisphère atteint, associée à une épilepsie partielle pharmaco-résistante. Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments cliniques, radiologiques et électroencéphalographiques. L'analyse du LCR oriente le diagnostic dans 50 % des cas.

Aucun traitement anti-épileptique ne peut arrêter les crises. Seule l'hémisphérotomie (déconnexion chirurgicale d'un hémisphère cérébral) le permet mais elle est associée à des déficits moteurs et cognitifs définitifs.

Au cours des 20 dernières années, de nouveaux essais thérapeutiques ont porté sur des traitements immuno-modulateurs ciblés sur la voie des lymphocytes T, dont le tacrolimus. Bien qu'ils semblent plus efficaces que les immunoglobulines ou les corticoïdes, cela reste transitoire. De plus, le nombre de cas publiés est faible. Dans ce cadre, à partir de 2009, il a été proposé d'utiliser l'adalimumab (Ac anti TNF) à base de :

• 1/ étude d'un cas index
• 2/ connaissance de la physiopathologie de l'encéphalite de Rasmussen. A ce jour, très peu de données permettent d'avoir une information précise sur l'efficacité ou la tolérance de l'utilisation de ce produit à plus long terme. Cette information est essentielle pour confirmer la place de l'adalimumab dans l'arsenal thérapeutique contre l'encéphalite de Rasmussen.

Ainsi, dans la continuité des travaux menés précédemment (étude française sur les cas entre 2009 et 2015), l'objectif de ce projet de recherche est de compléter le suivi des patients ayant précédemment participé à la première étude et de établir le suivi des patients traités par adalimumab depuis lors.