Kísérlet a parenterális treprostinil és a riociguat értékelésére a jobb ventriculo-vaszkuláris kapcsolásban és a morfológiában az előrehaladott PAH-ban szenvedőknél

Befogadási kritériumok:

• Ki I kategória I PAH
• Pihenő MPAP ≥ 25 mmHg, ≤ 15 mmHg éknyomással a jobb szívkatéterezés során.
• A Parenterális TRE szükségessége, amelyet a pH -speciális gondozás a beteg számára határozott meg

Kizárási kritériumok:

• Azok a betegek, akiknek átlagos artériás nyomása <60, és/vagy vazopresszor támogatást igényel
• Olyan betegek, akiknek várható eszköze (azaz ECMO, RVAD) Segítség vagy korai tüdőátültetés (3 hónapon belül) elkerülhetetlennek tűnik
• A bal kamrai kilökődés-frakcióval, amely <50% vagy klinikai, echokardiográfiai és/vagy katéterezési adatokkal összhangban van a szívelégtelenséggel, a tartósított kilökési frakcióval (HFPEF) és/vagy a mérsékelt súlyos aorta vagy mitrális szelep rendellenességgel.
• Súlyos korlátozó tüdőbetegségben szenvedő betegek (FVC <70% -ban előrejelzett) és/vagy obstruktív tüdőbetegség (FEV1 <70% előrejelzése és FEV1/FVC <70%).
• Azok a betegek, akiknek kórtörténetében tüdőembólia volt az elmúlt három hónapban, vagy a krónikus tüdőembólia bizonyítéka.
• Azok a betegek, akiknek ismert ellenjavallása van a jobb szív katéterezéshez.
• Azok a betegek, akiknek aktív vagy korábbi pulmonális vazoaktív gyógyszereket kaptak az elmúlt 12 hétben.
• PAH, amely jelentős vénás vagy kapilláris részvételhez kapcsolódik (PCWP> 15 mmHg), ismert pulmonális veno-okkluzív betegség és pulmonális kapilláris hemangiomatosis.
• A WHO osztályozás 2-5. Csoportjához tartozó pulmonális hipertónia.
• Mérsékelt vagy súlyos májkárosodás, azaz a gyermek-pugh B vagy C osztály
• Becsült kreatinin clearance <30 ml/perc
• Szérum aszpartát -aminotranszferáz (AST) és/vagy alanin -aminotranszferáz (ALT)> 1,5 -szerese a normál felső határának.
• A normál tartomány alsó határának 75% -a hemoglobin.
• Akut vagy krónikus fizikai károsodás (a dyspnea kivételével), korlátozva a vizsgálati követelmények betartásának képességét.

• Terhes vagy szoptatás.

  • A nőstényeknek vagy tartózkodniuk kell a közösüléstől (amikor ez összhangban van a preferált és a szokásos életmódjukkal), vagy
  • Használjon 2 orvosilag elfogadható, nagyon hatékony fogamzásgátló formát a tanulmány időtartamára, és legalább 30 a vizsgálati gyógyszer abbahagyása után.
• Ismert, egyidejűleg életveszélyes betegség, várható élettartammal kevesebb, mint 12 hónap.
• Testtömeg <40 kg és/vagy> 150 kg.
• Minden olyan állapot, amely megakadályozza a protokoll betartását vagy a terápia betartását.
• Egyidejű terápia erős CYP3A4 -gátlókkal/induktorokkal (azaz A proteáz -gátlók, azol antibiotikumok, makrolidok), teofillin és a PI véleménye szerinti bármilyen gyógyszer lényegesen javíthatja a RIO hipotenzív hatását.
• Bármilyen nitráttal történő kezelés a beiratkozást megelőző 4 héten belül.
• Az azonos osztályú gyógyszerek ismert túlérzékenysége, mint a TRE és/vagy a RIO, vagy bármely segédanyag.
• Tervezett kezelés vagy kezelés, egy másik vizsgálati gyógyszerrel a randomizálás előtti 1 hónapon belül.
• A közelmúltbeli (<6 hónapos) hemoptízis és/vagy a beavatkozást igénylő súlyos hemoptízis (bronchialis artériás embolizáció) előzményei.