Koe parenteraalisen treprostinilin ja riociguatin arvioimiseksi oikealla vensillä ja vaskulaarisella kytkentällä ja morfologialla niissä, joilla on edistynyt PAH,

Sisällyttämiskriteerit:

• Kuka luokka I PAH
• Lepäävä MPAP ≥ 25 mmHg kiilapaine ≤ 15 mmHg oikean sydämen katetroinnin aikana.
• Parenteraalisen TRE: n tarve, joka määrittelee potilasta huolehtivan pH -asiantuntija

Poissulkemiskriteerit:

• Potilaat, joilla on keskimääräinen valtimopaine <60, ja/tai vaativat vasopressorin tukea
• Potilaat, jotka odottivat laitetta (ts. ECMO, RVAD) Apu tai varhainen keuhkojensiirto (3 kuukauden kuluessa) näyttää väistämättömältä
• Potilaat, joilla on vasemman kammion ejektiofraktio <50% tai kliininen, ehokardiografinen ja/tai katetrointitiedot, jotka ovat yhdenmukaisia ​​sydämen vajaatoiminnan kanssa säilyneellä ejektiofraktiolla (HFPEF) ja/tai kohtalaisen vakaan aortan tai mitraaliventtiilin epänormaalisuudella
• Potilaat, joilla on vaikea rajoittava keuhkosairaus (FVC <70% ennustettu) ja/tai obstruktiivinen keuhkosairaus (FEV1 <70% ennustettiin ja FEV1/FVC <70%).
• Potilaat, joilla on ollut keuhkoembolia viimeisen kolmen kuukauden aikana, tai todisteet kroonisesta keuhkoemboliasta.
• Potilaat, joilla on tunnettu vasta -aihe oikean sydämen katetroinnista.
• Potilaat, jotka ovat saaneet aktiivista tai aikaisempaa keuhkojen vasoaktiivista lääkitystä viimeisen 12 viikon aikana.
• PAH, joka liittyy merkittäviin laskimo- tai kapillaarien osallistumiseen (PCWP> 15 mmHg), tunnettuun keuhkojen veno-occlusive-sairauteen ja keuhkokapillaarin hemangiomatoosiin.
• WHO: n luokituksen ryhmille 2–5, jotka kuuluvat ryhmiin 2–5, keuhkoverenpaine.
• Kohtalainen tai vaikea maksan heikkeneminen, ts. Lapsi-Pugh-luokka B tai C.
• Arvioitu kreatiniinin puhdistuma <30 ml/min
• Seerumin aspartaatti aminotransferaasi (AST) ja/tai alaniini -aminotransferaasi (ALT)> 1,5 -kertainen normaalin yläraja.
• Hemoglobiini <75% normaalin alueen alarajasta.
• Akuutti tai krooninen fyysinen heikkeneminen (muut kuin hengenahdistus) rajoittaen kykyä noudattaa tutkimusvaatimuksia.

• Raskaana tai imetys.

  • Naisten on joko pidättäydyttävä yhdynnästä (kun se on heidän mieluummin ja tavanomaisen elämäntavan mukainen) tai
  • Käytä 2 lääketieteellisesti hyväksyttävää, erittäin tehokasta ehkäisymuotoa tutkimuksen keston ajan ja vähintään 30 tutkimuksen lääkkeen lopettamisen jälkeen.
• Tunnetut samanaikaiset hengenvaaralliset sairaudet, joiden elinajanodote on <12 kuukautta.
• Ruumiinpaino <40 kg ja/tai> 150 kg.
• Mikä tahansa tila, joka estää protokollan noudattamisen tai hoidon noudattamisen.
• Samanaikainen terapia vahvoilla CYP3A4 -estäjillä/induktoreilla (ts. Proteaasi -inhibiittorit, atsolin antibiootit, makrolidit), teofylliini ja kaikki PI: n mielestä lääkkeet voivat vähentää huomattavasti RIO: n hypotensiivistä vaikutusta.
• Hoito minkä tahansa tyyppisillä nitraateilla 4 viikkoa ennen ilmoittautumista.
• Tunnettu yliherkkyys saman luokan lääkkeille kuin TRE ja/tai Rio tai jollekin heidän apuaineistaan.
• Suunniteltu hoito tai hoito toisella tutkintalääkkeellä kuukauden kuluessa ennen satunnaistamista.
• Viimeaikainen (<6 kuukautta) hemoptyysi ja/tai vaikeaa hemoptyis -historiaa vaativaa hemoptyisä (keuhkoputken valtimoiden embolisaatio).