Studio dei tumori di Wilms tra i pazienti dello Shefa Al-Orman Children Cancer Hospital

Progettazione e metodi di ricerca:

Disegno dello studio: studio trasversale Ambito dello studio: Shefa Al-Orman Children Cancer Hospital Periodo dello studio: da giugno 2020 a giugno 2024

Obiettivi dello studio:

1. Determinare la percentuale di tumori di Wilms tra i tumori pediatrici.
2. Studiare l'esito dei pazienti con tumore di Wilms trattati secondo il protocollo SIOP Umbrella (1).
3. Studiare le complicanze correlate al trattamento durante la terapia secondo i criteri terminologici comuni degli eventi avversi versione 5.0 (CTCAE Versione 5.0) (2).

Raccolta dati: Ogni paziente è sottoposto a quanto segue secondo la policy del centro:

I. Anamnesi ed esame obiettivo alla presentazione:

1. Dati demografici come: età, sesso, residenza e data della diagnosi.

2. Anamnesi clinica ed esame fisico inclusi

   • Segni e sintomi iniziali di tumori renali pediatrici tra cui massa addominale palpabile, dolore addominale, ipertensione, ematuria, perdita di peso, stitichezza, diarrea, infezione del tratto urinario, traumi precedenti… ecc.
   • Anomalie congenite associate incluse. Aniridia, anomalie genito-urinarie, emiipertrofia
   • Storia familiare di cancro

II. Esami di laboratorio effettuati per la diagnosi dei tumori renali alla presentazione:

- Emocromo completo: presenza/assenza di policitemia, anemia, trombocitopenia

• Chimica del siero: azoto ureico nel sangue, creatinina, acido urico, alanina transaminasi, aspartato aminotransferasi, bilirubina sierica.
• Valutazione dei fattori della coagulazione: tempo di protrombina, tempo di tromboplastina parziale

III. Studi sull'immagine:

1. Ecografia addominale

2. TAC addominale o MRI con particolare attenzione a

   *Presenza e funzione del rene opposto

   *Evidenza di lesioni bilaterali

   *Evidenza di coinvolgimento della vena renale o della vena cava inferiore con tumore

   *Coinvolgimento linfonodale

   *Metastasi al fegato

3. Tomografia computerizzata del torace.

4. Ecocardiografia: A

   • Valutare la contrattilità miocardica prima di iniziare la chemioterapia cardiotossica.
   • Rilevare la presenza di tumore nella vena cava inferiore o nell'atrio destro

IV. Patologia:

1. La biopsia con ago a taglio vero guidata da ultrasuoni o TC è indicata nelle seguenti condizioni:

   A- Presentazioni cliniche insolite:

   - Età > 5-6 anni o inferiore a 6 mesi

   B- Risultati insoliti mediante imaging:

   - Calcificazione

   - Adenopatie voluminose

   - Parenchima renale non visibile

   - Processo quasi totalmente extrarenale

   C- Controindicazioni all'uso della biopsia con ago:

   • Sospetto di rottura o emorragia
   • È improbabile che la biopsia con ago sia di beneficio nelle strutture cistiche pure senza componenti solide. In questi casi si raccomanda un intervento chirurgico immediato per stabilire la diagnosi.

   V. La segnalazione delle complicanze correlate al trattamento include:

   La tossicità della chemioterapia sarà determinata secondo i criteri comuni di terminologia per gli eventi avversi dell'OMS (CTCAE versione 5.0, 2017) (2).

   VI. Trattamento: i pazienti vengono trattati secondo il protocollo SIOP Umbrella (1)