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International Rare Histiocytic Disorders Registry (IRHDR) (IRHDR)

2022年12月13日 更新者：Oussama Abla、The Hospital for Sick Children
まれな組織球性疾患 (RHD) は、非 LCH 組織球による 1 つまたは複数の臓器への浸潤を特徴としています。 それらは、自然に治る限局性疾患から、時には生命を脅かす進行性の播種性疾患まで、さまざまです。 非常にまれであるため、その原因と最善の治療法についての理解は限られています。 医師、患者、および RHD を持つ子供の親は、これらの障害の最善の管理について組織球学会のメンバーに頻繁に相談します。 非常に多くの場合、将来の結果データや大規模なレトロスペクティブ ケース シリーズが不足しているため、特定の推奨事項を作成することはできません。 国際的な希少組織球性障害レジストリ (IRHDR) の作成は、RHD の統一された診断、ならびに RHD 患者の臨床、疫学、治療および生存データの収集と分析を促進する可能性があります。 レジストリはまた、将来の治療上の推奨事項につながり、将来の臨床試験の枠組みを提供し、優れた研究機会を生み出す可能性があります。

調査の概要

状態

積極的、募集していない

条件

介入・治療

詳細な説明

組織球症は、皮膚、骨、肺、肝臓、脾臓、および中枢神経系に浸潤する組織球と呼ばれる過剰な細胞によって引き起こされるまれな疾患です。 これらの障害は、自然に解決する局所的な関与から、衰弱させ、時には生命を脅かす可能性のある進行性の播種型まで、さまざまです。 まれな組織球性疾患 (RHD)、または非ランゲルハンス細胞疾患は、ランゲルハンス細胞組織球症 (LCH) または血球貪食性リンパ組織球症 (HLH) の基準を満たさない組織球の蓄積によって定義される多様な疾患群です。 それらには、若年性黄色肉芽腫ファミリー、エルドハイム・チェスター病、多巣性網状組織球症、ローザイ・ドルフマン病、および悪性組織球症が含まれます。 それらは非常にまれであるため、その原因と治療法についての理解は限られています。 まれな組織球症の医師、患者、および子供の親は、これらの障害の管理について頻繁に組織球学会のメンバーに相談します。 非常に多くの場合、これらのまれなエンティティの将来の結果データが不足しているため、治療に関する具体的な推奨事項はありません. International Rare Histiocytic Disorders Registry (IRHDR) の作成は、RHD の統一された診断、ならびに RHD 患者の臨床、疫学、治療および生存データの収集と分析を容易にします。 レジストリは、専門家の病理学のレビューも提供し、将来の治療上の推奨事項につながる可能性があります。 さらに、IRHDR は将来の臨床試験のフレームワークを提供できるため、優れた研究機会が生まれます。 最後に、臨床データとコンパニオン バイオロジー研究との間の匿名化されたリンクは、IRHDR を通じて将来達成される可能性があります。 これは、これらの希少疾患の病因を理解し、潜在的な治療標的を特定するのにさらに役立つ可能性があります。

研究の種類

観察的

入学 (実際)

169

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究場所

  • アメリカ
    • California
      • Los Angeles、California、アメリカ、90027
        • Children's Hospital of Los Angeles
      • Madera、California、アメリカ、93636
        • Valley Children's Hospital
    • New York
      • New York、New York、アメリカ、10022
        • Memorial Sloan Kettering Cancer Center
      • Staten Island、New York、アメリカ、10305
        • Staten Island University Hospital
  • アルゼンチン
      • Buenos Aires、アルゼンチン
        • Hospital Nacional de Pediatria Garrahan
  • イタリア
      • Florence、イタリア
        • Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer
  • オーストリア
      • Linz、オーストリア
        • Elisabethinen hospital Linz GmbH
  • カナダ
    • Ontario
      • Toronto、Ontario、カナダ、M5G 1X8
        • The Hospital for Sick Children
    • Quebec
      • Montréal、Quebec、カナダ、H3T 1C5
        • Centre Hospitalier Universitaire Sainte-Justine
  • スペイン
      • Barakaldo、スペイン
        • Hospital Universitario Cruces
  • チェコ
      • Brno、チェコ
        • University Hospital Brno
  • ドイツ
      • Rostock、ドイツ
        • University Children's Hospital Rostock
  • ポーランド
      • Warsaw、ポーランド
        • Children's Memorial Health Institute
  • ロシア連邦
      • Moscow、ロシア連邦
        • Morozov Children's Hospital

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

  • 子
  • 大人
  • 高齢者

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

受講資格のある性別

全て

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

まれな組織球性疾患の患者。

まれな組織球性疾患には次のものがあります。

  1. 皮膚の非LCH：若年性黄色肉芽腫（JXG）ファミリーおよび細網組織球腫（類上皮組織球腫）など。皮膚ローザイ・ドルフマン病

  2. 主要な全身成分を伴う皮膚

    • 播種性黄色腫（XD）
    • 多中心性網状組織球症 (MRH)

  3. 全身性非LCH

    • 全身性若年性黄色肉芽腫
    • エルドハイム・チェスター病（ECD）
    • マルチシステム Rosai-Dorfman 病 (RDD)。

  4. 悪性組織球症

    • 組織球性肉腫
    • ランゲルハンス細胞肉腫
    • 互いにかみ合う樹状細胞肉腫
    • 不確定樹状細胞腫瘍
  5. ALK+ 組織球症

説明

包含基準:

  • 診断時の任意の年齢。
  • 登録の開始前または後に確立された、まれな組織球性障害の診断。
  • 1995 年 1 月 1 日から現在までおよび前向きに診断された症例。
  • 中央審査に利用できる適切な病理サンプル。
  • -患者、または親/法定後見人による署名済みのインフォームドコンセント。
  • 認知障害のある患者は、法定後見人/親の同意後に含めることができます。
  • 死亡した患者は、子供の誕生日または死亡記念日ではなく、子供の死後少なくとも6か月後に連絡があった場合に含めることができます.

除外基準:

  • インフォームドコンセントは署名されていません。
  • RHD以外の診断。
  • 中央審査に利用できる病理サンプルがない患者。
  • 1995年以前に診断された症例

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

  • 観測モデル：ケースのみ
  • 時間の展望：他の

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定
時間枠
疾患をよりよく理解し、治療を最適化するために、RHDと診断された患者の疾患の症状、使用された治療、および治療結果に関するデータを経時的に収集する
時間枠：データは平均して毎年分析され、レジストリは 10 年間継続されます
データは平均して毎年分析され、レジストリは 10 年間継続されます

二次結果の測定

結果測定
時間枠
確かな臨床試験データに基づいてRHDの治療ガイドラインを作成する
時間枠：データは平均して毎年分析され、レジストリは 10 年間継続されます
データは平均して毎年分析され、レジストリは 10 年間継続されます

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

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The Hospital for Sick Children

捜査官

  • 主任研究者：Oussama Abla, MD、The Hospital for Sick Children

出版物と役立つリンク

研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。

一般刊行物

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始

2014年10月1日

一次修了 (予想される)

2024年9月1日

研究の完了 (予想される)

2024年9月1日

試験登録日

最初に提出

2014年11月3日

QC基準を満たした最初の提出物

2014年11月4日

最初の投稿 (見積もり)

2014年11月7日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2022年12月15日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2022年12月13日

最終確認日

2022年12月1日

詳しくは

本研究に関する用語

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

  • 1000045224

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

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