神経筋疾患における呼吸筋力低下と睡眠呼吸障害のスクリーニングアンケート

SDB は、筋萎縮性側索硬化症 (ALS)、脊髄性筋萎縮症 (SMA)、および筋強直性ジストロフィー 1 型、ポンペ病、四肢帯型筋ジストロフィー (LGMD) などのミオパシーを含む、さまざまな神経筋障害の前兆となる臨床的特徴です。 ALS、SMA、LGMD、およびポンペ病では、SDB は通常、睡眠中、特にレム睡眠中に最初に現れる横隔膜の衰弱による夜間の肺胞低換気によって引き起こされます。 SDB は通常、睡眠障害、回復不能な睡眠、および朝の頭痛、過眠、神経筋疲労の増加などの日中の症状を引き起こします。 重度の横隔膜病変を有する患者では、SDB の症状と呼吸筋力低下の潜在的な合併症の両方が、疾患の全体的な疾患負担を大幅に増加させ、寿命を縮めます。 SDB の診断は、理想的には睡眠ポリグラフ (PSG) と経皮カプノグラフィーを含む睡眠検査によって確立されます。 カプノメトリーを使用した PSG は、時間がかかり、費用がかかり、患者や紹介医がそれぞれすぐに利用できるわけではありません。 この理由から、SDB の症状および呼吸筋の衰弱について、神経筋疾患の患者を徹底的にスクリーニングすることが望ましい。 検証済みのスクリーニング質問票の結果は、睡眠研究を実施すべき患者を特定するために、肺機能検査または肺活量測定結果の補助として使用できます。 さらに、スクリーニング質問票は、SDB 患者の早期認識を容易にし、担当医師が適切な措置を講じて診断を確立し、非侵襲的換気をできるだけ早く開始できるようにします。

これまでのところ、呼吸筋の衰弱および SDB の症状に対する検証済みのドイツ語スクリーニング質問票はありません。 シュタイアー等。主に神経原性である非常に異なる神経筋障害を持つ33人の患者のスクリーニングツールとして検証された英語のアンケートを発表しました（Steier et al. 2011）。 この研究では、SDB は 1 時間あたり 5 を超える無呼吸低呼吸指数によって定義されました。 夜間の酸素飽和度と CO2 モニタリングはまったく考慮されていませんでした。 さらに、アンケートは、呼吸困難や起座呼吸などの日中の症状から分離する必要がある SDB の睡眠関連の症状 (睡眠障害や朝の頭痛など) を体系的に網羅していません。

したがって、現在のプロジェクトでは、神経筋疾患患者の呼吸筋検査とともに、スクリーニング質問票の総合的に生成された項目と、カプノグラフィーを含む睡眠研究の結果を関連付けることを目指しています。 対照被験者として、新たに診断された閉塞性睡眠時無呼吸症候群および睡眠関連呼吸障害以外の睡眠障害を有する患者が研究に登録されています。