MELASでのL-シトルリン用量発見安全性研究

包含基準:

1. MELAS（脳卒中様事象、発作、運動不耐性または筋力低下）の臨床診断。
2. 対象者は 18 歳から 65 歳までである必要があります。
3. MTTL1 遺伝子の m.3243A>G 変異。
4. ベースライン来院時の血漿乳酸値の上昇 (>2.2 mmol/L)。
5. 該当する場合、陰性の尿妊娠検査。
6. モントリオール認知評価 (MOCA) で 26 以上のスコア。 -

除外基準:

1. -研究を受ける能力を妨げる可能性のある急性疾患または身体障害の証拠。
2. タバコの使用
3. 起立性低血圧は、座位または仰臥位の血圧と比較して、立っていると 1 ～ 3 分間で収縮期血圧が 20 mm Hg 低下するか、拡張期血圧が 10 mm Hg 低下することと定義されます。
4. -有害事象の共通用語基準（CTCAE）バージョン4.03に基づいて、グレード3以上で過去12か月間に次の徴候または症状がある：低血圧、失神、めまい、かすみ目、疲労、集中力障害、吐き気、嘔吐、下痢、低血糖、または頭痛。
5. >ベースライン来院前の週に2回の発作。
6. 収縮期血圧≦90mmHgまたは拡張期血圧≦60mmHgとして定義される低血圧。
7. -ベースライン来院前の1週間以内のアルギニン補給。
8. 調査場所に移動できない。
9. -神経疾患、筋力低下、または運動不耐症の証拠がない被験者。
10. -中等度から重度の腎障害の証拠がある被験者（eGFR <60 mL / min / 1.73 m2）。
11. -同意を提供し、低血糖を理解して報告する認知能力が低い被験者。
12. 妊娠可能年齢の性的に活発な女性被験者が、信頼できる避妊法を実践することを望まない。
13. NO合成を増加させる薬物、血管拡張剤、または研究期間中に止めることができないアミノ酸サプリメントの摂取。
14. 陽性尿妊娠検査。
15. モントリオール認知評価 (MOCA) で 26 未満のスコア。 -