原発性硬化性胆管炎の成人患者 (WIND-PSC)

包含基準:

1. 指示を理解し、研究手順に従い、インフォームド・コンセント・フォーム（ICF）に署名する意思のある18歳から75歳（両端を含む）の成人患者。
2. 現在の AASLD ガイドライン (Bowlus 2023) に基づいて大管 PSC の臨床診断が確認されています。

除外基準:

1. PSC以外の病因による臨床的に重大な急性または慢性肝疾患（AIHの特徴の有無にかかわらず）。
2. 小型ダクトPSC。
3. 臨床的に二次性またはIgG4関連硬化性胆管炎と診断された。
4. 臨床的に急性胆管炎と診断され、現在治療を受けています。 慢性抑制性抗生物質を服用している患者も登録が許可されます。
5. UDCA 用量 >28 mg/kg

6. 以下の臨床事象に基づく、現在または過去の非代償性肝硬変の証拠:

   • 腹水 > グレード 2 および治療が必要
   • 入院が必要な食道または胃静脈瘤出血
   • 肝性脳症（ウェストヘブンスコア≧​​2で定義）
   • 自然発生性細菌性腹膜炎は、腹腔内に感染源がない場合に、好中球の絶対数が 250/mm3 を超える腹水として定義されます。
   • AASLD ガイドラインに基づく AKI-HRS (Flamm 2021)
7. 肝移植歴のある方
8. MELD-Na スコア >15。 抗凝固薬を服用している被験者の場合、MELD スコア計算のベースライン INR 決定では、この使用を考慮する必要があります。
9. -PSCに関連するか無関係かを問わず、重度の進行性または制御不能な疾患の現在の臨床または検査所見があり、治験責任医師の見解では生存予想が48週間未満である参加者。
10. 障害がある、無能力である、または研究関連の評価を完了したりインフォームドコンセントを与えることができない参加者。
11. 非自発的に投獄されている囚人または参加者。
12. 現在介入臨床研究に参加している参加者。
13. 医療記録に包含基準と除外基準を評価するためのデータが存在しない。