국소 분절성 사구체 경화증에 대한 시롤리무스

포함 기준

HIV 관련 FSGS를 제외한 모든 변이체를 포함하는 FSGS를 보여주는 신장 생검.

체중이 70kg 이상인 성인 및 소아의 경우 24시간 소변 단백 배설량이 3.5g/d 이상이고 성인 또는 체중이 70kg 미만인 소아의 경우 50mg/kg 이상인 신증 범위 단백뇨 킬로그램. 단백뇨는 기준선 기간 동안 획득한 최소 3회의 24시간 소변 수집으로 평가됩니다(이러한 수집의 경우 최소 기간이 없으며 최대 기간은 연구 시작 3개월 전이며 가장 최근 수집은 시작 1개월 이내여야 합니다. ). 이러한 측정은 안지오텐신 길항제 요법(이 약물에 내성이 있는 경우) 동안 얻어지며 크레아티닌 외관을 기준으로 부적절하다고 판단되는 소변 수집을 제외합니다. 약물 중첩 그룹의 환자의 경우, 베이스라인 단백뇨는 적어도 1회 소변 수집에서 입증되는 환자 기록으로부터 결정되며, 면역억제 요법을 중단하는 동안 단백뇨는 3.5g/d를 초과합니다.

정보에 입각한 동의(18.0세 이상의 성인) 또는 동의(13.0세 이상의 어린이)를 제공할 수 있는 능력 및 의지.

지속적인 CR 없이 다음 중 적어도 하나에 대한 치료 시험 완료:

매일 또는 격일로 또는 간헐적으로(경구 또는 비경구) 8주 이상 스테로이드 요법

3개월 이상 동안 사이클로스포린 또는 타크로리무스 또는 마이코페놀레이트 모페틸

3개월 이상 동안 시클로포스파미드(경구 또는 정맥 주사) 또는 클로람부실

제외 기준

시롤리무스에 대한 불내성 또는 FSGS에 대한 시롤리무스의 이전 사용.

30mL/min/1.73m(2) 미만의 추정 사구체여과율. 합리적인 이유는 1) 시롤리무스 요법이 사구체 및 간질의 진행성 섬유증이 우세한 이상이 되고 비가역적일 수 있기 전인 FSGS의 초기 단계에서 가장 유익할 가능성이 높으며, 2) 그럴 가능성이 없는 환자를 등록하기를 원한다는 것입니다. 1년 치료 기간 내에 ESRD로 진행

신장 이식 후 환자. 우리는 최소한의 다른 면역억제 요법으로 시롤리무스를 쉬게 하고자 합니다.

13.0세 미만 어린이.

25% 이상의 측정에서 140/90 이상의 혈압으로 정의되는 조절되지 않는 고혈압.

임신, 수유 또는 효과적인 피임법을 실행하려는 의지 또는 무능력. 이론적 근거는 임신 중 시롤리무스의 안전성이 결정되지 않았고 모유를 통한 배설이 약동학을 변화시킬 수 있다는 것입니다.

치료되지 않은 반응성 PPD를 포함하여 치료가 필요한 만성 활동성 감염 또는 충분히 심각한 감염은 이전 30일 동안 비경구적 항생제가 필요합니다. 근거는 면역 억제가 감염을 악화시킬 수 있다는 것입니다.

HIV-1 감염 또는 B형 간염 감염 또는 C형 간염 감염(항바이러스 요법에서 검출 가능한 RNA로 정의됨). 근거는 면역 억제가 감염을 악화시킬 수 있다는 것입니다.

시롤리무스 대사를 손상시킬 정도로 중증인 만성 간 질환; 여기에는 연장된 프로트롬빈 시간이 포함됩니다.

기초 혈소판 감소증 100,000 세포/마이크로리터 미만 또는 절대 호중구 수가 2000 세포/마이크로리터 미만 또는 헤마토크리트 30 미만. 이론적 근거는 시롤리무스가 세포 수를 더 낮출 수 있다는 것입니다.

피부의 기저 세포 암종을 제외한 지난 5년 이내에 암 진단 또는 암 재발. 근거는 암 진행이 면역 억제에 의해 가속화될 수 있다는 것입니다.