Bosentan 운동으로 인한 선천성 심장 질환의 폐동맥 고혈압 (BICYCLE)

요약 근거: 폐동맥 고혈압(PAH)은 빠르게 진행되는 장애일 수 있으며 의료 개입에도 불구하고 높은 사망률과 관련이 있습니다. 효과적인 치료법이 있는 상황에서 질병의 조기 발견은 치료 결과를 개선하기 위한 중요한 전략적 목표입니다. 휴식기 심초음파는 현재 고위험 인구 집단에 권장되는 선별 검사 방법입니다. 그러나 휴식 중인 혈류역학(및 증상)의 이상은 말초 폐동맥에서 시작되는 병리학적 과정의 후기 후유증임이 분명합니다. 운동 스트레스는 초기 폐혈관 기능 장애를 밝힐 수 있지만 '운동 PAH'의 정의, 임상적 중요성 및 자연 경과는 정의되지 않은 상태로 남아 있습니다. 그러나 임상 경험과 문헌에 따르면 유병률은 ~ 20%로 추정됩니다. 엔도텔린 수용체 차단제로 치료하면 전신 경화증 및 원발성 폐고혈압으로 인해 운동으로 유발된 PAH 환자의 임상 성과에 유익한 영향을 미치는 것으로 나타났습니다. 엔도텔린 수용체 차단제가 폐압을 감소시키고 선천성 심장 질환으로 인한 운동 유발성 폐동맥 고혈압 환자에서 임상 결과를 개선하는지 여부는 알려져 있지 않습니다.

목표: 운동 유발성 폐동맥 고혈압이 있는 선천성 심장병 환자를 식별합니다. 위약과 비교하여 bosentan 치료 전후에 운동 유발 폐동맥 고혈압 환자의 최대 운동 시 폐동맥압 변화를 분석합니다.

연구 설계: 연구 기간이 26주인 무작위 위약 대조 시험.

연구 인구: Academic Medical Centre, Amsterdam의 운동으로 인한 폐동맥 고혈압이 있는 성인 선천성 심장병 환자(n=40).

개입: 무작위 배정 후 한 그룹(n=20)은 6개월 동안 매일 두 번 Bosentan 125mg 정제를 투여받습니다. 다른 그룹(n=20)은 6개월 동안 위약을 받았습니다.

주요 연구 매개변수/엔드포인트: 보센탄(엔도텔린 수용체 억제제)이 운동으로 인한 폐동맥 고혈압이 있는 성인 선천성 심장병 환자의 최고 운동 시 평균 폐동맥압을 감소시키는지 확인하기 위해. 또한 심폐 운동 능력과 우심실 기능의 변화를 조사할 것이다.

참여, 혜택 및 그룹 관계와 관련된 부담 및 위험의 특성 및 정도: 혈액 분석을 제외한 모든 조사는 비침습적이며 위험이 없습니다. 환자의 부담은 주로 조사에 소요되는 시간, 즉 병력 청취 + 신체 검사(15분); 삶의 질 점수(15분); 실험실 테스트(전해질, 크레아티닌, 요소, 알부민 및 신경 호르몬, 트로포닌 T); 12 리드 심전도(10분); 운동 심초음파(30분); 심혈관 운동 검사(30분).

시험 약물은 간 손상의 잠재적 위험이 있으며 간 트랜스아미나제에 대한 실험실 테스트를 통해 정기적으로 모니터링됩니다.