Kliniske og avbildningsmønstre for nevroinflammasjonssykdommer i Kina (CLUE)

Studien er en observasjonsstudie av multimodellavbildning for å bestemme strukturelle og funksjonelle endringer i hjernen og ryggmargen, samt det inflammatoriske miljøet hos pasienter med nevroinflammatorisk og demyeliniseringssykdom. Hjerne- og ryggmargsengasjement er vanlig ved nevroinflammatorisk og demyeliniseringssykdom, inkludert klinisk isolert syndrom (CIS), multippel sklerose (MS) og neuromyelitt optica spectrum disorders (NMOSDs). Patofysiologien ved nevroinflammatorisk sykdom involverer den intensive autoimmune inflammatoriske responsen, noe som resulterer i demyelinisering og nevroaksonal skade og tap. Noen biomarkører for cerebrospinalvæske (CSF) er rapportert å indikere patologien og reflektere sykdomsaktivitet, spesielt i akutt stadium. Men de kunne ikke direkte reflektere den makroskopiske og mikroskopiske nevroaksonale endringen i hjernen og ryggmargen, som ser ut til å være viktige determinanter for langvarig alvorlig funksjonshemming ved kronisk nevroinflammatorisk sykdom.

Endelig er nye MR-teknikker den mest pålitelige og ikke-invasive metoden for å vurdere strukturen og funksjonen til hjernen og ryggmargen, pluss for å overvåke sykdomsaktivitet i klinisk praksis. Dobbel inversjonsgjenoppretting (DIR) avbildning gir bedre påvisning av kortikal og hvit substans lesjon, noe som har fremhevet rollen ved MS. Diffusjonskurtosis imaging (DKI) som har blitt foreslått for å karakterisere avviket av vanndiffusjon i nevrale vev fra Gaussisk diffusjon, lover å gi informasjon om demyelinisering og påfølgende inflammatoriske prosesser i hjernen eller ryggmargen. Kvantitativ følsomhetskartlegging (QSM) har gjort det mulig for MR av vevsmagnetisk følsomhet å gå fra enkel kvalitativ påvisning av artefakter med lavt intens blomst til presis kvantitativ måling av romlige biofordelinger. QSM skildrer bedre romlige følsomhetsmønstre i MS-lesjoner sammenlignet med fasebasert avbildning. Dessuten har funksjonell avbildning i hviletilstand potensial til å kartlegge de iboende funksjonelle hjernenettverkene og å oppdage tidlige funksjonelle hjerneendringer i nevroinflammatorisk sykdom.

Denne studien vil være en prospektiv kohortstudie av pasienter med nevroinflammatorisk og demyeliniseringssykdom. Pasientene vil foreta MR-skanninger på akutt stadium, og nødvendige oppfølgingsbesøk etter 1 måned, 6 måneder og ett år. MR-skanning er nødvendig ved hvert besøk.

Denne studien begrenser ikke behandlingsmetoder. Pasienter bruker vanligvis høydose intravenøs steroidbehandling (HD-S) under akutt stadium. HD-S behandlingsforløpet refererte til intravenøs administrering av 1 g glukokortikoid daglig i 3 påfølgende dager og kontinuerlig dosereduksjon på 240 mg for 60 mg oral administrering. Immunmodulerende terapier er nødvendige for remisjonsstadiet. Behandlingsmetodene inkluderer: Azatioprin (start med 50 mg per dag, legg til 50 mg per uke til 2 mg/kg*d); Mykofenolatmofetil (Startdosen var 0,25 g to ganger, legg til 0,5 g per uke til 0,75 g to ganger); og Rituximab (500 mg på 1. dag, 15. dag, deretter 500 mg per halvår).