Kliniske og billeddannende mønstre for neuroinflammationssygdomme i Kina (CLUE)

Undersøgelsen er et observationsstudie af multi-model billeddannelse for at bestemme strukturelle og funktionelle ændringer af hjerne og rygmarv, samt det inflammatoriske miljø hos patienter med neuroinflammatorisk og demyeliniseringssygdom. Hjerne- og rygmarvsinvolvering er almindelig ved neuroinflammatorisk og demyeliniseringssygdom, herunder klinisk isoleret syndrom (CIS), multipel sklerose (MS) og neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD'er). Patofysiologien ved neuroinflammatorisk sygdom involverer det intensive autoimmune inflammatoriske respons, hvilket resulterer i demyelinisering og neuroaksonal skade og tab. Nogle cerebrospinalvæske (CSF) biomarkører er blevet rapporteret at angive patologien og afspejle sygdomsaktivitet, især i akutte stadier. Men de kunne ikke direkte afspejle den makroskopiske og mikroskopiske neuroaksonale ændring i hjernen og rygmarven, som ser ud til at være vigtige determinanter for langvarig alvorlig funktionsnedsættelse ved kronisk neuroinflammatorisk sygdom.

Endelig er nye MR-teknikker den mest pålidelige og ikke-invasive metode til at vurdere strukturen og funktionen af ​​hjerne og rygmarv samt til at overvåge sygdomsaktivitet i klinisk praksis. Double inversion recovery (DIR) billeddannelse muliggør bedre påvisning af kortikal og hvid substans læsion, hvilket har fremhævet rollen i MS. Diffusionskurtosis-billeddannelse (DKI), som er blevet foreslået til at karakterisere afvigelsen af ​​vanddiffusion i neurale væv fra Gaussisk diffusion, lover at give information om demyelinisering og efterfølgende inflammatoriske processer i hjernen eller rygmarven. Kvantitativ følsomhedskortlægning (QSM) har gjort det muligt for MRI af magnetisk følsomhed i væv at gå fra simpel kvalitativ påvisning af hypointense blomstrende artefakter til præcis kvantitativ måling af rumlige biodistributioner. QSM skildrer bedre rumlige modtagelighedsmønstre i MS-læsioner sammenlignet med fase-baseret billeddannelse. Desuden har funktionel billeddannelse i hviletilstand potentialet til at kortlægge de iboende funktionelle hjernenetværk og til at opdage tidlige funktionelle hjerneændringer i neuroinflammatorisk sygdom.

Dette studie vil være et prospektivt kohortestudie af patienter med neuroinflammatorisk og demyeliniseringssygdom. Forsøgspersonerne vil foretage MR-scanninger på det akutte stadium og krævede opfølgningsbesøg efter 1 måned, 6 måneder og et år. MR-scanningerne er nødvendige ved hvert besøg.

Denne undersøgelse begrænser ikke behandlingsmetoder. Patienter bruger almindeligvis højdosis intravenøs steroidbehandling (HD-S) i akutte stadier. HD-S behandlingsforløbet refererede til intravenøs administration af 1 g glukokortikoid dagligt i 3 på hinanden følgende dage og kontinuerlig dosis 240 mg reduktion ved 60 mg oral administration. Immunmodulerende terapier er nødvendige for remissionsstadiet. Behandlingsmetoderne omfatter: Azathioprin (start ved 50 mg pr. dag, tilsæt 50 mg pr. uge til 2 mg/kg*d); Mycophenolatmofetil (Startdosis var 0,25 g to gange dagligt, tilsæt 0,5 g pr. uge til 0,75 g bid); og Rituximab (500 mg på den 1. dag, den 15. dag, derefter 500 mg pr. halvår).