Multiparametrisk magnetisk resonansavbildning (MRI) i medullær svampnyre (MICARI)

Bakgrunn :

Medullær svampnyresykdom er en medfødt lidelse karakterisert ved tubulær ektasi og cystisk dilatasjon av samlekanalene i den pericalyceale regionen av nyrepyramidene, som kan føre til nefrolithiasis og ofte assosiert med nedsatt tubulær funksjon som distal renal tubulær acidose.

Sykdomskunnskapen er begrenset, spesielt om sykdommens opprinnelse, diagnose og fysiopatologi.

Sykdommen er assosiert med nedsatt tubulær funksjon som distal renal tubulær acidose, hypocitraturi, hyperkalsiuri, som tyder på endret nyremargfunksjon.

Multiparametrisk MR kan gi ytterligere informasjon om fysiopatologien og hjelpe til med tidligere diagnose av medullær svampnyre.

Mål:

Målet med denne studien er å teste hypotesen om at tidlig nyremargfunksjonsendring i medullær svampnyre kan påvises og karakteriseres med multiparametrisk MR. Vi forventer å se i medullær svampnyre et redusert oksygeneringsinnhold i BOLD MRI (blodoksygeneringsnivåavhengig magnetisk resonansavbildning), og redusert ADC-verdi (apparent diffusion coefficient) i medulla.

Design:

En monosentrisk prospektiv case/kontrollstudie vil bli utført på voksne med medullær svampenyre. Kontroller er voksne pasienter med glomerulær filtrasjonshastighet > 60 ml/min/1,73 m2 uten at nyrestein deltar i en nyreundersøkelse.

Etter et screeningbesøk vil de inkluderte pasientene bli evaluert en dag med lithiasisvurdering og måling av glomerulær filtrasjon (Urinsamling siste 24 timer, Urinprøve, Blodprøve) og de vil utføre multiparametrisk magnetisk resonansavbildning av nyrene.