Opis zmian okołoodbytniczych w kohorcie pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna (LAPCROHN)

Zmiany okołoodbytnicze (LAP) charakterystyczne dla choroby Leśniowskiego-Crohna opisano w 1938 r., sześć lat po pierwszych przypadkach choroby luminalnej. Jeśli dane fenotypowe tych ostatnich są dziś dobrze udokumentowane, dane dotyczące choroby okołoodbytniczej pozostają niewystarczająco opisane. Powodów jest wiele: zaniżone objawy przez pacjentów, elementarna semiotyka proktologia ignorowana przez praktyków, brak zatwierdzonych klasyfikacji do śledzenia tych naruszeń i wyzwania związane z podjęciem badań klinicznych o wysokim standardzie dowodowym w świetle tych zmiennych itp. ... Ponadto wpływ tych LAP różni się w zależności od badania (10-80%). oprócz wyżej wymienionych przyczyn, wyniki te wynikają również z różnych definicji LAP stosowanych w badaniach, ich zbierania w ośrodkach referencyjnych w porównaniu z ośrodkami trzeciorzędowymi, ich potencjalnego występowania w dowolnym momencie progresji choroby, większej częstości występowania w przypadku choroby dystalne (12% w przypadku naruszenia izolowanego jelita krętego, 15% w przypadku naruszenia kolki krętniczej, 41% w przypadku zajęcia okrężnicy i 91% w przypadku zajęcia odbytnicy). Należy jednak lepiej udokumentować specyficzne LAP, ponieważ są one czynnikiem złego rokowania w chorobie Leśniowskiego-Crohna.

W praktyce LAP specyficzne dla choroby Leśniowskiego-Crohna są opisane w klasyfikacji UFS Cardiff. Jest obecnie najczęściej używana, nawet jeśli nigdy nie wykazano odtwarzalności między obserwatorami. Ta anatomiczna i patofizjologiczna klasyfikacja wyróżnia dwa rodzaje LAP: pierwotne, specyficzne zmiany (pęknięcia i owrzodzenia) oraz zmiany wtórne, będące następstwem powikłań mechanicznych (zwężenia) lub infekcyjne (przetoki i ropnie) zmiany pierwotne. Pęknięcia są często liczne, szerokie i głębokie u podstawy i mogą wystąpić w każdym kwadrancie odbytu. Mogą być bezbolesne i zwykle nie są związane z nadciśnieniem zwieracza. Stanowią one od 20 do 35% LAP. Owrzodzenia realizują głęboką substancję ubytków, opartą na zapalnych brzegach tkanek i mają poluzowane, obrzękłe. Często skupiają się na podpiersiowej części kanału odbytu i mają przedłużenie na wysokość i głębokość. Są rzadsze: od 5 do 10% LAP. Zwężenia są czynnościowe, spowodowane skurczem zwieracza, a następnie odwracalne lub organiczne, z krótką lub długą błoną włóknistą i nieodwracalne. Zwykle pojawiają się po wygojeniu owrzodzeń przewodów lub ropni. Stanowią one 35% LAP. Przetoki mogą być wtórne do zakażenia gruczołu odbytu Hermanna i Desfossa lub wikłać pęknięcie lub owrzodzenie odbytu. Oto najczęstsze LAP: od 50 do 70%.

Jeszcze bardziej niejasna jest epidemiologia niespecyficznego LAP, tj. „niepierwotnego” i „bezstronnego” u pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna. Jednak postępowanie w przypadku tych zmian u pacjentów z grupy wysokiego ryzyka nietrzymania moczu, u których przewlekła choroba wpływa na jakość życia, powinno podlegać szczególnym środkom ostrożności. Częstość występowania choroby hemoroidalnej, oszacowana w ostatnich badaniach na 7%, jest więc prawdopodobnie niedoszacowana. Konserwatywne podejście terapeutyczne jest konsensusem, chociaż niektóre ostatnie badania nie wykazały żadnych powikłań po hemoroidektomii u pacjentów z chorobą uśpioną. Pacjenci z chorobą Leśniowskiego-Crohna mają również zwiększone ryzyko, słabo określone ilościowo, rozwoju różnych zmian skórnych w okolicy krocza: wtórne zmiany chorobowe do przewlekłej biegunki, zakażenia grzybicze, kontaktowe zapalenie skóry, paradoksalne reakcje na anty-TNF, choroby autoimmunologiczne związane itp. Wreszcie, wpływ immunosupresji na ryzyko raka odbytu u pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna (z lub bez LAP) nie jest dokładnie znane. Kilku autorów wykazało zwiększone ryzyko infekcji wirusem brodawczaka i śródnabłonkowych zmian nowotworowych odbytu w przeszczepach leczonych azatiopryną oraz istnieje ryzyko zwyrodnienia w ciężkich urazach i starych kronikach. Monitorowanie może być zatem konieczne w dłuższej perspektywie u tych pacjentów z obniżoną odpornością, ale obecnie nie ma zaleceń.

Krótko mówiąc, specyficzne LAP lub nie choroba Leśniowskiego-Crohna są słabo poznane, chociaż ich obecność pogarsza jakość życia pacjentów, aw niektórych przypadkach jest czynnikiem złego rokowania choroby luminalnej. Celem tego badania jest opisanie zestawu LAP (w tym specyficznych lub niezapalnych zmian chorobowych) w kohorcie pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna.

Cele studiów

• dokładnie opisywać kohortę pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna, pierwotną, drugorzędową i „niepodstawową, nie wtórną” LAP i uzyskać dane, w tym:

  • Rodzaj urazu
  • Ich proporcja
  • Leczenie już było
  • Ich wpływ na wstrzemięźliwość odbytu
  • Ich wpływ na jakość życia
  • Ich występowanie w terenie
  • Profil fenotypowy powiązanej choroby luminalnej.
• ustalić możliwy związek przyczynowy między pewnymi zmianami chorobowymi a pewnymi metodami leczenia.
• zidentyfikować niektóre urazy, które mogą mieć gorsze rokowanie.

Metodologia

• badanie nieinterwencyjne
• kohorta potencjalna.
• rekrutacja wieloośrodkowa.

• Zbieranie danych w dwóch krokach:

  • Podczas konsultacji:

    • inicjały, płeć i wiek pacjenta
    • telefon
    • profil tytoniowy
    • potencjalny wywiad położniczy i chirurgiczny
    • tranzyt jelitowy (przez Bristol)
    • Dane z badania proktologicznego (zmiany niespecyficzne i klasyfikacja UFS Cardiff)
    • profil aktywności określonego LAP (wynik PDAI Irvine)
    • wpływ LAP na nietrzymanie odbytu (wskaźnik Wexnera)
    • profil fenotypowy choroby luminalnej (klasyfikacja montrealska)
    • profil aktywności choroby luminalnej (wskaźnik Harveya-Bradshawa)
    • wpływ na jakość życia (kwestionariusz GIQLI)
    • poprzednie terapie, obecna lub proponowana poprawka, choroba Leśniowskiego-Crohna i LAP
    • CRP w surowicy.
  • Telefonicznie w razie potrzeby w drugim terminie w celu uzupełnienia brakujących danych.