Descrizione delle lesioni perianali in una coorte di pazienti con malattia di Crohn (LAPCROHN)

Le lesioni perianali (LAP) specifiche per la malattia di Crohn sono state riportate nel 1938, sei anni dopo i primi casi di malattia luminale. Se i dati fenotipici di quest'ultima sono oggi ben documentati, quelli della malattia perianale rimangono descritti in modo inadeguato. Le ragioni sono numerose: sintomi sottovalutati dai pazienti, proctologia semiotica elementare ignorata dai professionisti, mancanza di classificazioni convalidate per tenere traccia di queste violazioni e sfide per intraprendere studi clinici ad alto livello di prova in considerazione di queste variabili, ecc. ... Inoltre, l'impatto di questi LAP varia tra gli studi (10-80%). questi risultati sono dovuti, oltre ai motivi sopra citati, anche alle diverse definizioni di LAP utilizzate negli studi, alla loro raccolta nei centri di riferimento rispetto ai centri terziari, alla loro potenziale presenza in qualsiasi momento della progressione della malattia, alla loro maggiore frequenza in caso di malattia distale (12% per violazione ileale isolata, 15% per violazione ileo-colica, 41% in caso di coinvolgimento del colon e 91% in caso di coinvolgimento del retto). Eppure i LAP specifici dovrebbero essere meglio documentati perché sono un fattore di prognosi infausta della malattia di Crohn.

In pratica, i LAP specifici per la malattia di Crohn sono descritti nella classificazione UFS Cardiff. Attualmente è la più utilizzata anche se la riproducibilità interosservatore non è mai stata dimostrata. Questa è una classificazione anatomica e fisiopatologica che distingue due tipi di LAP: lesioni primarie, specifiche (crepe e ulcere), e lesioni secondarie, conseguenze di complicanze meccaniche (stenosi) o lesioni infettive (fistole e ascessi) primarie. Le crepe sono spesso multiple, larghe e profonde alla base e possono verificarsi in qualsiasi quadrante dell'ano. Possono essere indolori e di solito non sono associati a ipertensione sfinterica. Costituiscono dal 20 al 35% del LAP. Le ulcerazioni realizzano una sostanza profonda delle perdite, basate su banche di tessuto infiammatorio e si sono allentate, edematose. Spesso si concentrano sulla porzione subpectineale del canale anale e hanno un'estensione in altezza e profondità. Sono più rari: dal 5 al 10% del LAP. Le stenosi sono funzionali, dovute a spasmo dello sfintere e quindi reversibili o organiche, a membrana fibrosa corta o lunga e irreversibili. Di solito si verificano dopo la guarigione di ulcere duttali o ascessi. Rappresentano il 35% del LAP. Le fistole possono essere secondarie all'infezione di una ghiandola anale Hermann e Desfosses o complicare una fessura o un'ulcera anorettale. Questi sono i LAP più comuni: dal 50 al 70%.

Ancor più incerta è l'epidemiologia della LAP aspecifica, cioè “non primaria” e “no side”, nei pazienti con malattia di Crohn. Tuttavia, la gestione di queste lesioni nei pazienti ad alto rischio di incontinenza e per i quali la qualità della vita è influenzata dalla loro malattia cronica dovrebbe essere soggetta a speciali precauzioni. La prevalenza della malattia emorroidaria, stimata al 7% in un recente studio, è quindi probabilmente sottovalutata. L'approccio terapeutico conservativo è consensuale anche se alcuni recenti studi non hanno evidenziato complicanze dopo emorroidectomia in pazienti con malattia quiescente. I pazienti con malattia di Crohn hanno anche un eccesso di rischio mal quantificato di sviluppare varie lesioni cutanee anoperineali: lesioni secondarie a diarrea cronica, infezioni fungine, dermatiti da contatto, reazioni paradossali all'anti-TNF, malattie autoimmuni associate, ecc... Infine, l'effetto dell'immunosoppressione sulla il rischio di cancro anale nei pazienti con malattia di Crohn (con o senza LAP) non è chiaramente noto. Diversi autori hanno dimostrato un eccesso di rischio di infezioni da papillomavirus e lesioni neoplastiche intraepiteliali dell'ano nei trapianti trattati con azatioprina e vi è un rischio di degenerazione nelle lesioni gravi e vecchie cronache. Potrebbe quindi essere necessario un monitoraggio a lungo termine in questi pazienti sub-immunosoppressori, ma al momento non ci sono raccomandazioni.

In breve, il LAP specifico o meno la malattia di Crohn sono poco conosciuti sebbene la loro presenza peggiori la qualità della vita dei pazienti e, in alcuni casi, sia un fattore di malattia del lume a prognosi infausta. Lo scopo di questo studio è quello di descrivere l'insieme di LAP (comprese le lesioni specifiche o non infiammatorie) in una coorte di pazienti con malattia di Crohn.

Obiettivi di studio

• descrivere accuratamente la coorte di pazienti di Crohn LAP primaria, secondaria e "non primaria, non secondaria" e ottenere dati tra cui:

  • Il tipo di lesione
  • La loro proporzione
  • Il trattamento sono già stati
  • Il loro impatto sulla continenza anale
  • Il loro impatto sulla qualità della vita
  • La loro presenza sul campo
  • Il profilo fenotipico della malattia luminale associata.
• stabilire un possibile nesso causale tra determinate lesioni e determinati trattamenti.
• identificare alcune lesioni possibilmente prognosi peggiore.

Metodologia

• studio non interventistico
• potenziale coorte.
• reclutamento multicentrico.

• Raccolta dei dati in due fasi:

  • In consultazione:

    • iniziali, sesso ed età del paziente
    • telefono
    • profilo tabaccologico
    • possibile anamnesi ostetrica e chirurgica
    • transito intestinale (attraverso Bristol)
    • Dati dell'esame proctologico (lesioni aspecifiche e classificazione UFS Cardiff)
    • profilo di attività del LAP specifico (punteggio PDAI Irvine)
    • impatto della LAP sull'incontinenza anale (punteggio Wexner)
    • profilo fenotipico della malattia luminale (classificazione di Montreal)
    • profilo di attività della malattia luminale (indice di Harvey-Bradshaw)
    • impatto sulla qualità della vita (GIQLI il questionario)
    • trattamenti precedenti, modifica in corso o proposta se, morbo di Crohn e LAP
    • PCR sierica.
  • Telefonicamente, se necessario, in un secondo momento per completare eventuali dati mancanti.