Descrição das lesões perianais em uma coorte de pacientes com doença de Crohn (LAPCROHN)

As lesões perianais (LAP) específicas para a doença de Crohn foram relatadas em 1938, seis anos após os primeiros casos de doença luminal. Se os dados fenotípicos desta última estão bem documentados hoje, os da doença perianal permanecem inadequadamente descritos. As razões são inúmeras: sintomas subestimados pelos pacientes, proctologia semiótica elementar ignorada pelos profissionais, falta de classificações validadas para rastrear essas violações e desafios para realizar ensaios clínicos com alto padrão de prova em vista dessas variáveis, etc. ... Além disso, o impacto desses LAP varia entre os estudos (10-80%). além dos motivos acima mencionados, esses resultados também se devem às diferentes definições de LAP utilizadas nos estudos, sua coleta em centros de referência versus centros terciários, sua ocorrência potencial em qualquer momento da progressão da doença, sua maior frequência em caso de doença distal (12% para violação ileal isolada, 15% em violação íleocólica, 41% em caso de envolvimento colônico e 91% em caso de envolvimento retal). Já os LAP específicos devem ser mais bem documentados por serem um fator de mau prognóstico da doença de Crohn.

Na prática, LAP específicos da doença de Crohn são descritos na classificação UFS Cardiff. Ela é atualmente a mais utilizada mesmo que a reprodutibilidade interobservador nunca tenha sido demonstrada. Esta é uma classificação anatômica e fisiopatológica que distingue dois tipos de LAP: primário, lesões específicas (rachaduras e úlceras), e lesões secundárias, consequências de complicações mecânicas (estenoses) ou infecciosas (fístulas e abscessos) lesões primárias. As fissuras costumam ser múltiplas, de base ampla e profunda, podendo ocorrer em qualquer quadrante do ânus. Eles podem ser indolores e geralmente não estão associados à hipertensão do esfíncter. Constituem 20 a 35% do LAP. As ulcerações apresentam profundas perdas de substância, baseadas em um tecido inflamatório e descamado, edematoso. Freqüentemente, concentram-se na porção subpectínea do canal anal e apresentam extensão em altura e profundidade. São mais raros: 5 a 10% do LAP. As estenoses são funcionais, devido ao espasmo do esfíncter e depois reversíveis ou orgânicas, membrana fibrosa curta ou longa e irreversíveis. Geralmente ocorrem após a cicatrização de úlceras ductais ou abscessos. Eles representam 35% do LAP. As fístulas podem ser secundárias à infecção de uma glândula anal Hermann e Desfosses ou complicar uma fissura ou úlcera anorretal. Estes são os LAP mais comuns: 50 a 70%.

A epidemiologia do LAP inespecífico, ou seja, "não primário" e "sem lado", em pacientes com doença de Crohn é ainda mais incerta. No entanto, o manejo dessas lesões em pacientes com alto risco de incontinência e cuja qualidade de vida é afetada por sua doença crônica deve ser objeto de cuidados especiais. A prevalência de doença hemorroidária, estimada em 7% em um estudo recente, provavelmente está subestimada. A abordagem terapêutica conservadora é consenso, embora alguns estudos recentes não tenham demonstrado complicações após hemorroidectomia em pacientes com doença quiescente. Os doentes com doença de Crohn apresentam também um excesso de risco mal quantificado de desenvolverem várias lesões cutâneas anoperineais: lesões secundárias a diarreias crónicas, infecções fúngicas, dermatites de contacto, reacções paradoxais aos anti-TNF, doenças autoimunes associadas, etc... Finalmente, o efeito da imunossupressão sobre o risco de câncer anal em pacientes com doença de Crohn (com ou sem LAP) não é claramente conhecido. Vários autores demonstraram um risco excessivo de infecções por papilomavírus e lesões neoplásicas intraepiteliais do ânus em transplantes tratados com azatioprina e há risco de degeneração em lesões graves e crônicas antigas. O monitoramento pode, portanto, ser necessário nesses pacientes com supressores subimunes a longo prazo, mas atualmente não há recomendações.

Em suma, os LAP específicos ou não da doença de Crohn são pouco compreendidos embora sua presença piore a qualidade de vida dos pacientes e, em alguns casos, seja fator de mau prognóstico da doença luminal. O objetivo deste estudo é descrever o conjunto de LAP (incluindo lesões de doenças específicas ou não inflamatórias) em uma coorte de pacientes com doença de Crohn.

Objetivos do estudo

• descrever com precisão a coorte de pacientes de Crohn primário, secundário e "não primário, não secundário" LAP e obter dados, incluindo:

  • O tipo de lesão
  • A proporção deles
  • O tratamento que já fizeram
  • Seu impacto na continência anal
  • Seu impacto na qualidade de vida
  • Sua ocorrência de campo
  • O perfil fenotípico da doença luminal associada.
• estabelecer um possível nexo causal entre certas lesões e certos tratamentos.
• identificar algumas lesões possivelmente de pior prognóstico.

Metodologia

• estudo não intervencional
• coorte prospectiva.
• recrutamento multicêntrico.

• Coleta de dados em duas etapas:

  • Em consulta:

    • iniciais, sexo e idade do paciente
    • telefone
    • perfil tabagológico
    • histórico obstétrico e cirúrgico potencial
    • trânsito intestinal (através de Bristol)
    • Dados do exame de proctologia (lesões inespecíficas e classificação UFS Cardiff)
    • perfil de atividade de LAP específico (escore PDAI Irvine)
    • impacto do LAP na incontinência anal (escore de Wexner)
    • perfil fenotípico da doença luminal (classificação de Montreal)
    • perfil de atividade da doença luminal (Índice de Harvey-Bradshaw)
    • impacto na qualidade de vida (questionário GIQLI)
    • tratamentos anteriores, alteração atual ou proposta se, doença de Crohn e LAP
    • PCR sérica.
  • Por telefone, se necessário, em um segundo momento para completar os dados que faltam.