Mudança segura de bosentana para ambrisentana na hipertensão pulmonar (SCOBA-PH)

Critério de inclusão:

1. Pacientes acompanhados rotineiramente na clínica de doenças vasculares pulmonares da University of Alabama em Birmingham, com idade igual ou superior a 19 anos.
2. Organização Mundial da Saúde (OMS) HAP Tipo I
3. Sintomas de classe I-IV da OMS (sem exclusão de classe funcional).
4. Em bosentana, duas vezes ao dia, com dose diária máxima de 250mg, em dose estável por 3 meses sem indicação clínica para descontinuar o medicamento (isto é, estudos de aumento da função hepática ou outra intolerância). Os pacientes podem estar em outras terapias medicamentosas para HAP e também podem estar em oxigenoterapia (intermitente ou contínua).

Critério de exclusão:

1. Intolerância ou alergia conhecida ao ambrisentano.
2. Terapia prévia com ambrisentana.
3. Terapia atual com dois inibidores da fosfodiesterase-5.
4. Mudança em outra terapia aprovada para HAP (incluindo inibidores da fosfodiesterase-5 e prostanóides) dentro de 4 semanas da visita inicial do estudo.
5. Adição planejada de prostanóide por razões clínicas dentro de 3 meses da visita inicial do estudo.
6. Participação ativa em outro estudo clínico envolvendo a terapia medicamentosa da HAP.
7. Hipertensão sistêmica não controlada ou angina de peito
8. Creatinina sérica superior a 2,5 em ou dentro de 4 semanas da linha de base.
9. Estudos de função hepática sérica superiores a 3 x normais em ou dentro de 4 semanas da visita de estudo inicial.
10. Na opinião do investigador, uma mudança na terapia de HAP apresentaria um risco significativo para o sujeito.
11. Na opinião do investigador, é improvável que o participante sobreviva por 12 semanas após a entrada no estudo.
12. Na opinião do investigador, é provável que o participante seja submetido a transplante de pulmão ou coração-pulmão dentro de 12 semanas após a entrada no estudo.
13. Uma mulher com potencial para engravidar que não está usando uma forma aceitável de contracepção.
14. Gravidez.
15. Na opinião do investigador, um participante que não é capaz ou não deseja seguir os procedimentos do estudo.