Cambio seguro de bosentan a ambrisentan en hipertensión pulmonar (SCOBA-PH)

Criterios de inclusión:

1. Pacientes seguidos de forma rutinaria en la clínica de enfermedad vascular pulmonar de la Universidad de Alabama en Birmingham, mayores o iguales a 19 años de edad.
2. Organización Mundial de la Salud (OMS) HAP Tipo I
3. Síntomas clase I-IV de la OMS (sin exclusión de clase funcional).
4. En bosentán, dos veces al día, con una dosis diaria máxima de 250 mg, en una dosis estable durante 3 meses sin indicación clínica para suspender el fármaco (es decir, estudios de función hepática aumentados u otra intolerancia). Los pacientes pueden estar en otras terapias con medicamentos para PAH, y también pueden estar en terapia de oxígeno (intermitente o continua).

Criterio de exclusión:

1. Intolerancia conocida o alergia al ambrisentan.
2. Terapia previa con ambrisentan.
3. Terapia actual con dos inhibidores de la fosfodiesterasa-5.
4. Cambio en otra terapia aprobada para PAH (incluidos los inhibidores de la fosfodiesterasa-5 y los prostanoides) dentro de las 4 semanas posteriores a la visita inicial del estudio.
5. Adición planificada de prostanoides por razones clínicas dentro de los 3 meses posteriores a la visita inicial del estudio.
6. Participación activa en otro estudio clínico relacionado con el tratamiento médico de la HAP.
7. Hipertensión sistémica no controlada o angina de pecho
8. Creatinina sérica superior a 2,5 en o dentro de las 4 semanas anteriores al inicio.
9. Estudios de función hepática en suero mayores de 3 veces lo normal en o dentro de las 4 semanas posteriores a la visita de estudio inicial.
10. En opinión del investigador, un cambio en la terapia de PAH presentaría un riesgo significativo para el sujeto.
11. En opinión del investigador, es poco probable que el participante sobreviva 12 semanas después del ingreso al estudio.
12. En opinión del investigador, es probable que el participante se someta a un trasplante de pulmón o corazón-pulmón dentro de las 12 semanas posteriores al ingreso al estudio.
13. Una mujer en edad fértil que no está usando una forma aceptable de anticoncepción.
14. El embarazo.
15. En opinión del investigador, un participante que no es capaz o no está dispuesto a seguir los procedimientos del estudio.