Tratamento Harvoni Porfiria Cutânea Tarda

Critério de inclusão

1. Disposto e capaz de dar consentimento informado
2. ≥18 anos de idade
3. Sintomas e sinais consistentes com PCT e diagnóstico bioquímico bem documentado (excreção urinária total de porfirina > 500 mcg/g Creatinina com padrão de HPLC típico de PCT com predominância de 8- e 7-carboxil porfirinas)
4. Diagnóstico clínico de PCT estabelecido por um PI de estudo
5. Hepatite C crônica: HCV RNA positivo e quantificável no soro detectado dentro de 90 dias após a inscrição e genótipos HCV 1,4, 5 ou 6 documentados para os quais Harvoni é uma terapia aprovada.
6. As mulheres em idade fértil devem estar dispostas a evitar a gravidez e usar um método contraceptivo aceito e eficaz durante o tratamento.

Critério de exclusão

1. Mulheres grávidas ou que estejam amamentando
2. Pacientes que já iniciaram o tratamento da PCT com flebotomia ou hidroxicloroquina ou cloroquina em baixas doses, ou que estiveram em tal tratamento nos últimos 30 dias
3. Doentes que já iniciaram outro regime de tratamento para CHC ou que o tenham feito nos últimos 30 dias
4. Infecção por HIV com contagens de CD4 na linha de base inferiores a 350/µL ou com evidência de qualquer doença ativa definidora de AIDS
5. Abuso ativo contínuo de álcool, definido como histórico de consumo de mais de 25 doses de álcool por semana durante a maioria das semanas nos últimos 4 meses (histórico de abuso de álcool anterior, mas não atual, NÃO será motivo de exclusão porque procuramos tratar indivíduos com PCT e CHC do tipo normalmente visto na prática clínica)
6. Qualquer uso ativo de drogas intravenosas em andamento
7. Pacientes que estão tomando amiodarona ou que tomaram amiodarona nos 60 dias anteriores à inscrição
8. Pacientes que estão tomando, ou que tomaram nos últimos 28 dias, rifampicina ou erva de São João (Hypericum perforatum), ambos indutores de P-gp, que podem reduzir significativamente os níveis da droga e os efeitos terapêuticos de Harvoni
9. Diabetes não controlado (Hgb A1c > 9,5% dentro de 60 dias antes da inscrição)
10. Hepatite crônica B
11. Lesão hepática autoimune - hepatite autoimune, colangite biliar primária/colangite esclerosante ou síndrome de sobreposição
12. hepatite alcoólica
13. Outros distúrbios metabólicos do fígado, por ex. Deficiência de alfa 1 antitripsina com tipo ZZ Pi, doença de Wilson
14. Lesão hepática induzida por drogas conhecida ou suspeita dentro de 6 meses após a inscrição
15. Carcinoma hepatocelular conhecido ou suspeito
16. Na lista de transplante de fígado ou MELD atual >12
17. História do transplante de fígado
18. GFR estimado (depuração de creatinina) <30 mL/min (por Sofosbuvir sendo eliminado pelo rim)
19. ALT ou AST sérico >10x normal
20. Bilirrubina sérica >2 mg/dL (excluindo pacientes com síndrome de Gilbert conhecida ou suspeita)
21. Qualquer outra condição comórbida que, na opinião do investigador, impeça a participação