Harvoni 治疗迟发性皮肤卟啉病

纳入标准

1. 愿意并能够给予知情同意
2. ≥18岁
3. 与 PCT 一致的症状和体征以及有据可查的生化诊断（尿总卟啉排泄量 > 500 mcg/g 肌酐，HPLC 模式典型的 PCT 以 8-和 7-羧基卟啉为主）
4. 由研究 PI 建立的 PCT 临床诊断
5. 慢性丙型肝炎：在入组后 90 天内检测到血清中 HCV RNA 呈阳性且可量化，并记录了 HCV 基因型 1、4、5 或 6，Harvoni 是一种批准的疗法。
6. 有生育能力的妇女必须愿意避免怀孕，并在治疗期间使用公认的有效避孕方法。

排除标准

1. 怀孕或哺乳期妇女
2. 已经开始使用放血或低剂量羟氯喹或氯喹治疗 PCT 的患者，或在过去 30 天内接受过此类治疗的患者
3. 已经开始另一种 CHC 治疗方案或在过去 30 天内接受过此类治疗的患者
4. 基线时 CD4 计数低于 350/µL 的 HIV 感染或有任何活动性 AIDS 定义疾病的证据
5. 持续的主动酗酒，定义为在过去 4 个月的大多数周内每周饮酒超过 25 杯的历史（以前但不是当前酗酒的历史不会被排除在外，因为我们寻求治疗受试者临床实践中常见类型的 PCT 和 CHC）
6. 任何正在进行的主动静脉注射药物使用
7. 正在服用胺碘酮或入组前 60 天内服用过胺碘酮的患者
8. 正在服用或在过去 28 天内服用过利福平或圣约翰草（贯叶连翘）的患者，这两种药物都是 P-gp 诱导剂，可能会显着降低 Harvoni 的药物水平和治疗效果
9. 不受控制的糖尿病（入组前 60 天内 Hgb A1c >9.5%）
10. 慢性乙型肝炎
11. 自身免疫性肝损伤-自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎/硬化性胆管炎或重叠综合征
12. 酒精性肝炎
13. 肝脏的其他代谢紊乱，例如 阿尔法 1 抗胰蛋白酶缺乏症伴 ZZ Pi 型，Wilson 病
14. 入组后 6 个月内既往已知或疑似药物性肝损伤
15. 已知或疑似肝细胞癌
16. 在肝移植名单上，或当前 MELD >12
17. 肝移植史
18. 估计的 GFR（肌酐清除率）<30 mL/min（根据 Sofosbuvir 被肾脏清除）
19. 血清 ALT 或 AST >10 倍正常值
20. 血清胆红素 >2 mg/dL（不包括已知或疑似吉尔伯特综合征的患者）
21. 研究者认为妨碍参与的任何其他合并症