Harvoni behandling Porphyria Cutanea Tarda

Inklusionskriterier

1. Villig og i stand til at give informeret samtykke
2. ≥18 år
3. Symptomer og tegn i overensstemmelse med PCT og veldokumenteret biokemisk diagnose (urin total porphyrinudskillelse > 500 mcg/g kreatinin med HPLC-mønster typisk for PCT-overvægt af 8- og 7-carboxylporphyriner)
4. Klinisk diagnose af PCT etableret af en undersøgelses PI
5. Kronisk hepatitis C: HCV RNA positiv og kvantificerbar i serum påvist inden for 90 dage efter tilmelding og dokumenteret HCV genotype 1, 4, 5 eller 6, som Harvoni er en godkendt behandling for.
6. Kvinder i den fødedygtige alder skal være villige til at undgå graviditet og anvende en accepteret og effektiv præventionsmetode under behandlingen.

Eksklusionskriterier

1. Kvinder, der er gravide, eller som ammer
2. Patienter, der allerede har startet behandling af PCT med flebotomi eller lavdosis hydroxychloroquin eller chloroquin, eller som har været i en sådan behandling inden for de seneste 30 dage
3. Patienter, der allerede har startet et andet behandlingsregime for CHC, eller som har taget en sådan behandling inden for de seneste 30 dage
4. HIV-infektion med CD4-tal ved baseline mindre end 350/µL eller med tegn på aktive AIDS-definerende sygdomme
5. Igangværende aktivt alkoholmisbrug, defineret som en historie med at have drukket mere end 25 drinks alkohol om ugen i de fleste uger i de foregående 4 måneder (Historien om tidligere, men ikke nuværende alkoholmisbrug vil IKKE være grund til udelukkelse, fordi vi søger at behandle personer med PCT og CHC af den type, der typisk ses i klinisk praksis)
6. Enhver igangværende aktiv IV stofbrug
7. Patienter, der tager amiodaron, eller som har taget amiodaron inden for 60 dage før indskrivning
8. Patienter, der tager, eller inden for de seneste 28 dage har taget, rifampicin eller perikon (Hypericum perforatum), som begge er P-gp-inducere, hvilket kan reducere lægemiddelniveauerne og den terapeutiske virkning af Harvoni betydeligt
9. Ukontrolleret diabetes (Hgb A1c >9,5 % inden for 60 dage før tilmelding)
10. Kronisk hepatitis B
11. Autoimmun leverskade - autoimmun hepatitis, primær biliær cholangitis/skleroserende cholangitis eller overlapningssyndrom
12. Alkoholisk hepatitis
13. Andre metaboliske lidelser i leveren, f.eks. Alpha 1 antitrypsin mangel med ZZ Pi type, Wilsons sygdom
14. Tidligere kendt eller formodet lægemiddelinduceret leverskade inden for 6 måneder efter tilmelding
15. Kendt eller mistænkt hepatocellulært karcinom
16. På levertransplantationsliste eller nuværende MELD >12
17. Historie om levertransplantation
18. Estimeret GFR (kreatininclearance) <30 ml/min (pr. Sofosbuvir, der udskilles af nyren)
19. Serum ALT eller AST >10x normal
20. Serumbilirubin >2 mg/dL (eksklusive patienter med kendt eller mistænkt Gilberts syndrom)
21. Enhver anden komorbid tilstand, som efter efterforskerens opfattelse udelukker deltagelse