Behandling av tumörer i Choroid Plexus Epitelium

Tumörer i choroid plexus epitel är sällsynta. Deltagarna i denna studie kommer att opereras för att ta bort så mycket av hjärntumören som möjligt. Att ta ut så mycket av tumören under operationen anses generellt ge det bästa resultatet för denna sjukdom. Vissa deltagare kan till och med ha en andra operation för att ta bort mer tumör om det anses nödvändigt.

Efter tumöroperationen kommer exakt behandling för varje deltagare i denna studie att bero på hur mycket av tumören som tas bort under operationen och hur tumörvävnaden ser ut i mikroskop. Vissa deltagare kommer inte att behöva ytterligare behandling eftersom det mesta eller hela tumören har tagits ut. Dessa deltagare kommer fortfarande att studera, men de kommer bara att ha observation och inte få ytterligare behandling. De som kräver ytterligare behandling kommer att slumpmässigt tilldelas (som i att kasta ett mynt) till en av två behandlingsgrupper med lika stor chans att tilldelas endera gruppen.

Kemoterapi (behandling med läkemedel mot cancer) kommer att ges som en del av behandlingen för deltagare vars tumörer inte helt avlägsnas kirurgiskt. Deltagare i en grupp kommer att få karboplatin plus etoposid, vinkristin och strålbehandling. Deltagare i den andra gruppen kommer att få cyklofosfamid plus etoposid, vinkristin och strålbehandling. Bland alla kända läkemedel mot cancer är etoposid, vinkristin, cyklofosfamid och platinaläkemedel de mest effektiva mot hjärntumörer. Carboplatin kommer att användas eftersom färre biverkningar relaterade till hörseln bör inträffa senare. Denna studie använder också strålbehandling efter operation för barn yngre än 3 år. Normalt har kemoterapi använts för att skjuta upp strålbehandling tills barnet var äldre på grund av oro över biverkningar. Denna förändring har gjorts på grund av de dåliga resultat som uppnåddes när kemoterapi användes för att fördröja strålbehandling.

Kemoterapi är den enda ytterligare behandling som deltagare under 3 år kan få i denna studie. Efter de första 2 cyklerna kommer svaret att utvärderas, inklusive alla undersökningar som gjorts vid screening innan du fortsätter med behandlingen, om det behövs. Ytterligare operation kommer att övervägas efter dessa undersökningar. Om både du och din läkare väljer att överväga ytterligare operation och kommer överens om att proceduren ska vara nästa lämpliga steg, kan du genomgå en andra operation för att avlägsna kvarvarande tumör. Efter den andra operationen kommer kemoterapin att fortsätta på samma schema i ytterligare fyra cykler. Om du inte behövde ytterligare operation, kommer du att fortsätta med cellgiftsbehandlingen som tidigare planerat.

För deltagare äldre än 3 år kommer strålbehandling att vara en del av behandlingen. Det kommer att ges efter den andra cykeln av kemoterapi. Deltagarna kommer att få strålning en gång per dag, fem dagar i veckan, under en period av cirka 6 veckor. De flesta av deltagarna behöver inte stanna på sjukhuset under denna tid. Detta kommer att följas av ytterligare 6 cykler av kemoterapi. Efter 6 cykler av kemoterapi kommer ytterligare operation att övervägas igen. Under strålbehandling kommer du att få blod (cirka 2 teskedar) uttaget för rutinprov 2 gånger i veckan. Före och efter avslutad strålning kommer ytterligare ett blodprov (2-3 teskedar) att tas för att övervaka njur- och leverfunktionen, samt för att mäta nivåerna av hormoner. Du kommer att ha en fysisk undersökning och blod (cirka 2 teskedar) kommer att tas för rutinmässiga tester före varje behandlingscykel.

Deltagare i karboplatingruppen kommer att få etoposid under 1 timme på dag 1-5, karboplatin under 2 timmar på dag 2 och 3 och vinkristin under 15 minuter på dag 5. Detta kommer att upprepas var 4:e vecka i 24 veckor. Varje period på 4 veckor anses vara 1 behandlingscykel.

Deltagare i cyklofosfamidgruppen kommer att få etoposid under 1 timme på dag 1-5, cyklofosfamid under 1 timme på dag 2 och 3 och vinkristin under 15 minuter på dag 5. Detta kommer att upprepas var 4:e vecka under 6 behandlingscykler (24 veckor). Mesna, ett läkemedel för att skydda urinblåsan från effekterna av cyklofosfamid, kommer att ges 15 minuter före varje dos av cyklofosfamid.

Kemoterapin som ges i denna studie kan göra att ditt antal vita blodkroppar blir för lågt. Vita blodkroppar är infektionsbekämpande celler. Om antalet vita blodkroppar är lågt för länge kan deltagarna i båda grupperna ges ett läkemedel som kallas G-CSF (filgrastim). Filgrastim är en tillväxtfaktor som produceras naturligt i kroppen för att öka produktionen av vita blodkroppar. Filgrastim kommer att ges som ett spruta under huden från och med dag 9 efter påbörjad kemoterapi.

Den totala behandlingslängden som du kan få kommer att vara 7 månader, om du kan fullfölja alla cykler av tilläggsbehandlingen. Du kommer att tas bort från studien om sjukdomen förvärras eller om oacceptabla biverkningar uppstår, och din läkare kommer att diskutera andra behandlingsalternativ med dig.

Efter avslutad behandling blir det uppföljningsbesök var tredje månad det första året. Var 6:e ​​månad kommer det fortfarande att finnas besök hos läkaren fram till 4 år efter avslutad behandling. Du kommer att fortsätta att ha uppföljningsbesök varje år efter det för att övervaka eventuella tecken på att sjukdomen kommer tillbaka, eller så länge du accepterar att tillåta uppföljningsbesök. Vid varje besök får du rutinmässiga blodprov (ca 2-3 teskedar), kontroll av hormonnivåer, mätning av tillväxt och ett hörseltest. Effekterna av strålning/kemoterapi på din hjärnfunktion, din förmåga att lära och din livskvalitet kommer att mätas. Du kommer att göra en MRT av hjärnan, alla kända metastaser och ryggraden. Din kroppslängd och kroppsvikt kommer att mätas. Cirka 2 teskedar blod kommer att tas för rutinmässiga tester. Din urin kommer att testas för förekomst av blod. Du kommer att ha en ryggradskran för att leta efter cancerceller i ryggmärgsvätskan. Dina hormonnivåer kommer också att tas för att se om det finns några tecken på metabolisk störning och tillväxtbrist. Detta kommer att göras med det andra blodprovet och kommer inte att kräva några fler extra blodprover från dig.

Detta är en undersökningsstudie. Alla läkemedel som används i denna studie är FDA-godkända och är kommersiellt tillgängliga. Deras användning tillsammans i denna studie är experimentell. Totalt kommer upp till 100 patienter att delta i denna multicenterstudie. Upp till 5 kommer att skrivas in här på M. D. Anderson.