Prospektiv observation av fibros i Lung Clinical Endpoints Study (PROFILE)

Idiopatisk lungfibros (IPF) är ett progressivt ärrbildningstillstånd i lungorna vars orsak är okänd. Det finns för närvarande inga effektiva behandlingar för IPF och tillståndet tenderar att orsaka progressiv funktionsnedsättning och död med en genomsnittlig överlevnad på 3,5 år från diagnos. Tillståndet är ansvarigt för dödsfallen av 4000 människor per år i Storbritannien. För närvarande vilar den definitiva diagnosen IPF på identifieringen av ett specifikt mönster av fibros när en del av fibrotisk lungvävnad undersöks under ett mikroskop. Tyvärr kräver processen att få en lungbiopsi en operation och är inte utan risk. Utredarna hoppas kunna identifiera specifika markörer i blodet och lungorna hos patienter med IPF som gör att tillståndet kan diagnostiseras utan biopsi. Vidare hoppas utredarna kunna identifiera indikatorer (biomarkörer) som kommer att förutsäga vilka patienter som har mer aggressiv och progressiv sjukdom och även att identifiera biomarkörer som kan vara användbara för att identifiera ett svar på behandling och därför kan användas i framtida kliniska prövningar i IPF. Förutom att titta på markörer i blod och lungor planerar forskarna också att utvärdera användningen av dagliga lungfunktionsmätningar i hemmet och en datoriserad teknik för att analysera lungljud för att se om dessa är undersökningar som kan förutsäga utvecklingen av försämrad lungfibros .