Follikulära T-hjälparceller: biologisk markör och inblandning i fysiopatologin av den IgG4-relaterade sjukdomen (G4-FH)

IgG4-relaterad sjukdom är en sällsynt och mycket nyligen identifierad patologi, vars frekvens verkligen är underskattad.

Den kliniska presentationen varierar mellan drabbade organ, och oftast har patienterna minst tre organskador.

Dessa organ uppvisar vävnadsinfiltrerande mononukleära polymorfa celler med ofta allvarlig fibrosprogression som resulterar i en funktionsförlust.

Biomarkören, även om den inte är specifik, är ett polyklonalt förhöjt serum IgG4, och histologisk markör, som för närvarande innehas av flera team, är närvaron inom det inflammatoriska infiltratet, av en övervägande del av IgG4-uttryckande plasmaceller med en relativ plasmacell IgG4 + / IgG +> 50% på vävnadsimmunfärgning.

Utredarnas projekt ger en global bedömning av T-lymfocytavvikelser och specifikt TFH (Follicular Helper) under denna IgG4-relaterade sjukdom jämfört med så kallade grupper "kontroll"-personer som lider av Sjögrens syndrom eller friska försökspersoner.