Insamling av perifer blodstamcell för patienter med sicklecellssjukdom (SCD).

• INKLUSIONSKRITERIER:
• SCD-patienter som är 18 år eller äldre, och (a) planerade att delta i en aktiv allogen HSCT-studie där back-up autologa HSCs behövs; ELLER (b) är berättigade till en allogen HSCT-studie (dvs. har samma svårighetsgrad av sjukdomen som grupp (a), men ingen aktiv allogen HSCT-studie är tillgänglig), och är villiga att donera autologa HSCs för en framtida genterapi, genredigering, eller allogen HSCT-studie.
• Tillräcklig njurfunktion: serum/plasmakreatinin <1,5 mg/dL.
• Adekvat leverfunktion: direkt bilirubin och ALAT <5 gånger den övre gränsen för normalområdet.
• Blodtal: WBC >3 000/mm^3, granulocyter >1 000/mm^3, hemoglobin >7,0 g/dL, blodplättar >150 000/mm^3.
• Kvinnliga patienter i fertil ålder bör ha ett negativt serumgraviditetstest inom en vecka efter påbörjad administrering av plerixafor, ha genomgått en hysterektomi, postmenopausal eller avsaknad av mens i över ett år.
• Uppfyller NIH Department of Transfusion Medicine (DTM) behörighetskriterier för blodkomponentdonation för in vitro-forskningsanvändning (negativa serologiska tester för syfilis, hepatit B och C, HIV och HTLV-1).
• Förmåga att ge informerat samtycke till att delta i protokollet.
• Kvinnliga och manliga individer med reproduktionspotential måste godkänna en av de preventivmedel som anges ovan om de är sexuellt aktiva

EXKLUSIONS KRITERIER:

• Graviditet. Kvinnliga patienter i fertil ålder bör ha ett negativt serumgraviditetstest inom en vecka efter påbörjad administrering av plerixafor, förutom de som har genomgått en hysterektomi, postmenopausal eller utan mens i över ett år.
• Aktiv virus-, bakterie-, svamp- eller parasitisk infektion.
• Historik av cancer, exklusive skivepitelcancer i huden och livmoderhalscancer in situ.
• Aktiv och smärtsam splenomegali eller splenomegali (storlek större än den övre normalgränsen) bestäms med ultraljud.
• Allergi mot plerixafor.