长期开放标签研究评估双醋瑞因 1% 软膏外用制剂在单纯性大疱性表皮松解症受试者中的安全性

这是一项国际性、多中心、开放标签、长期扩展研究，评估外用双醋瑞因 1% 软膏治疗 EBS 受试者的安全性。 在访问 1 时，完成 CCP-020-301 双盲安全性和有效性研究或参与 CCP-020-101 PK 研究（饲养研究）且符合所有纳入/排除标准的 EBS 受试者将有资格完成 2 CCP-020的治疗周期。

每个治疗周期将包括 8 周的治疗（每天一次，在家研究药物应用），然后是 8 周的停药（仅研究者批准的温和、非药物润肤剂/保湿剂、常规清洁产品和防晒霜），最多允许长达 52 周的 2 个治疗周期。

在基线访视（对应于饲养研究的最终研究访视）时，研究者将进行临床评估并确定受试者的任何病变是否需要治疗（高达 30% BSA）。 如果研究者的临床评估确定受试者有活动性病变，受试者将开始一个周期，每天一次，在家研究药物应用到他们的 EBS 病变，持续 8 周（治疗期），然后是 8 周的时间，其中没有将进行治疗。 没有活动性病变（由研究者的临床评估确定）的受试者将不会开始治疗，而是将被指示在 8 周内或 EBS 病变恶化时返回诊所进行重新评估，以先发生者为准。