Tato stránka byla automaticky přeložena a přesnost překladu není zaručena. Podívejte se prosím na anglická verze pro zdrojový text.

Vyšetření idiopatického hypogonadotropního hypogonadismu (IHH) a Kallmannova syndromu (KS)

7. července 2022 aktualizováno: Stephanie B. Seminara, MD, Massachusetts General Hospital

Role gonadotropinových pulzací při zvratu hypogonadotropního hypogonadismu

Účelem studie je zjistit, jak Kallmannův syndrom (KS) a idiopatický hypogonadotropní hypogonadismus (IHH) ovlivňují reprodukční hormony. Tyto poruchy jsou způsobeny poruchou sekrece hormonu uvolňujícího gonadotropin (GnRH). GnRH je hormon uvolňovaný malou žlázou v mozku zvanou hypotalamus. Když se GnRH uvolní, signalizuje další žláze v mozku, hypofýze, aby vylučovala reprodukční hormony, které ovlivňují hladiny pohlavních hormonů (testosteron, estrogen) a produkci gamet (spermie, vaječné buňky).

Tato studie zahrnuje podrobné vyhodnocení a 24-48 hodinový pobyt v nemocnici.

V této studii mají muži a ženy ve věku 16 let a starší s IHH podrobné hodnocení, které zahrnuje celonoční studii v nemocnici. Někteří muži (18 let a starší) mohou pokračovat v léčbě pulzatilním GnRH. Tato léčba nahrazuje hormon, který u IHH chybí, a vede k normalizaci testosteronu a obvykle je účinná při rozvoji plodnosti.

Přehled studie

Postavení

Dokončeno

Podmínky

Intervence / Léčba

Detailní popis

Konkrétní cíle této studie jsou:

  • Identifikovat muže a ženy s hypogonadotropním hypogonadismem a definovat spektrum abnormalit sekrece GnRH u těchto pacientů.
  • Studovat fyziologii a řízení reprodukčního systému u muže a ženy.
  • Zjistit vztah mezi metabolismem glukózy a hladinami testosteronu u mužů s hypogonadotropním hypogonadismem.
  • Charakterizovat neuroendokrinní a metabolický fenotyp účastníků s IHH a použít tyto informace k vytvoření korelací genotyp-fenotyp.

Navzdory variabilitě spouštěčů, načasování a rychlosti pohlavní zralosti mezi druhy využívají všechny druhy konečnou cestu hypotalamické sekrece GnRH k zahájení a udržení reprodukční osy. GnRH je tedy vyžadován pro reprodukční schopnost u člověka. Klasické studie Knobila a jeho kolegů v 70. letech 20. století jasně prokázaly, že pulzační uvolňování GnRH z hypotalamu je předpokladem pro fyziologickou funkci gonadotropů, přičemž nepřetržitá stimulace vede k paradoxnímu snížení citlivosti gonadotropů.

Absence, snížená frekvence nebo snížená amplituda pulzního uvolňování GnRH vede ke klinickému syndromu hypogonadotropního hypogonadismu (HH). Deficitní sekrece GnRH se může vyskytovat izolovaně (idiopatický hypogonadotropní hypogonadismus [IHH]), ve spojení s anosmií (Kallmannův syndrom [KS]) nebo jako výsledek různých strukturálních a funkčních lézí hypotalamo-hypofyzární osy. Fenotypová exprese deficitu GnRH u člověka demonstruje značnou heterogenitu, což naznačuje, že pacienti s IHH a KS mohou představovat část spektra izolovaného deficitu GnRH, na rozdíl od reprezentování diskrétních diagnostických podskupin.

Definice fyziologie GnRH je zásadní pro pochopení klinické heterogenity izolovaného deficitu GnRH. Tento protokol bude využívat model onemocnění HH ke zvýšení našeho porozumění fyziologii sekrece GnRH. Zkoumání základních charakteristik pacientů s izolovaným deficitem GnRH umožňuje stanovit normální požadavky na endogenní sekreci GnRH u člověka.

Nedávné studie odhalily souvislost mezi hyperinzulinémií a nízkou hladinou testosteronu u mužů. Toto zjištění bylo prokázáno v normálních fyziologických podmínkách i ve stavech rezistence na inzulín. Kauzální povaha a směrovost tohoto vztahu však ještě není pochopena. Konkrétně, způsobují nižší hladiny testosteronu inzulínovou rezistenci vedoucí k hyperinzulinémii nebo naopak? Protože inzulinová rezistence je důležitým rizikovým faktorem pro kardiovaskulární onemocnění, stejně jako pro diabetes 2. typu, je důležité prozkoumat tento vztah z hlediska důsledků, které může mít pro prevenci a terapeutické intervence u těchto poruch.

Typ studie

Intervenční

Zápis (Aktuální)

624

Fáze

  • Fáze 1

Kontakty a umístění

Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.

Studijní místa

  • Spojené státy
    • Massachusetts
      • Boston, Massachusetts, Spojené státy, 02114-2696
        • Massachusetts General Hospital

Kritéria účasti

Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.

Kritéria způsobilosti

Věk způsobilý ke studiu

14 let a starší (Dítě, Dospělý, Starší dospělý)

Přijímá zdravé dobrovolníky

Ne

Pohlaví způsobilá ke studiu

Všechno

Popis

Způsobilost

Věk způsobilý ke studiu:

  • Dospívající (16-17 let)

  • Dospělí (18 let a starší)

    • Pohlaví způsobilá ke studiu:

  • Muži a ženy

    • Přijímá zdravé dobrovolníky:
  • Ne

Kritéria

Kritéria pro zařazení:

  • dospívající chlapci (ve věku 16–17 let) a dospělí muži (ve věku 18 let a starší) s jediným vzorkem séra prokazujícím nízkou hladinu testosteronu ve spojení s nízkými nebo nepřiměřeně normálními hladinami gonadotropinu
  • dospívající dívky (ve věku 16–17 let) a dospělé ženy (ve věku 18 let a starší) s jediným vzorkem séra prokazujícím nízký estradiol (estrogen) ve spojení s nízkými nebo nepřiměřeně normálními hladinami gonadotropinu
  • vhodné mužské a ženské hypogonadotropní hypogonadální subjekty

Kritéria vyloučení:

  • žádná konkrétní kritéria vyloučení

Studijní plán

Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.

Jak je studie koncipována?

Detaily designu

  • Primární účel: Jiný
  • Přidělení: Nerandomizované
  • Intervenční model: Přiřazení jedné skupiny
  • Maskování: Žádné (otevřený štítek)

Zbraně a zásahy

Skupina účastníků / Arm
Intervence / Léčba
Žádný zásah: mimo léčbu
Subjekty procházejí základním hodnocením léčby
Experimentální: Léčba GnRH
Subjekty dostávají dlouhodobou pulzační terapii GnRH
Lék: hormon uvolňující gonadotropin (GnRH)
pulzní GnRH se dodává dospělým mužům (18+ let) pomocí přenosné mikroinfuzní pumpy. Malá dávka (30 mikrolitrů) se aplikuje subkutánně každých 120 minut. Počáteční dávka je 25 ng/kg, která se zvyšuje, dokud není dosaženo normální hladiny testosteronu v séru.

Co je měření studie?

Primární výstupní opatření

Měření výsledku
Časové okno
vzor endogenní sekrece LH
Časové okno: 8 až 24 hodin
8 až 24 hodin

Sekundární výstupní opatření

Měření výsledku
Časové okno
objem varlat
Časové okno: do 2 let
do 2 let
počet spermií
Časové okno: do 2 let
do 2 let

Spolupracovníci a vyšetřovatelé

Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.

Sponzor

Massachusetts General Hospital

Publikace a užitečné odkazy

Osoba odpovědná za zadávání informací o studiu tyto publikace poskytuje dobrovolně. Mohou se týkat čehokoli, co souvisí se studiem.

Obecné publikace

Termíny studijních záznamů

Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.

Hlavní termíny studia

Začátek studia

1. dubna 1989

Primární dokončení (Aktuální)

16. května 2019

Dokončení studie (Aktuální)

16. května 2019

Termíny zápisu do studia

První předloženo

25. října 2006

První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality

25. října 2006

První zveřejněno (Odhad)

26. října 2006

Aktualizace studijních záznamů

Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)

11. července 2022

Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality

7. července 2022

Naposledy ověřeno

1. července 2022

Více informací

Termíny související s touto studií

Klíčová slova

Další relevantní podmínky MeSH

Další identifikační čísla studie

  • U54HD028138-024
  • 5U54HD028138 (Grant/smlouva NIH USA)

Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .

Klinické studie na Kallmannův syndrom

Klinické studie na hormon uvolňující gonadotropin (GnRH)

Prohledejte podobné pokusy

Sponzoři a spolupracovníci

Zdravotní podmínky

Drogové intervence

CROs by country

CROs in Ecuador

Podmínky

Vzácné nemoci

Drogové intervence

Doplňky stravy

Sponzor / Spolupracovníci

Místa

3
Předplatit