Lendexal hos patienter med primær systemisk amyloidose (AL) nyligt diagnosticeret (LENDEXAL)

Inklusionskriterier:

• Forstå og underskriv frivilligt en informeret samtykkeformular.
• Alder > 18 år på tidspunktet for underskrivelsen af ​​den informerede samtykkeerklæring.
• I stand til at overholde studiebesøgsplanen og andre protokolkrav i henhold til investigatorkriterier.
• Diagnose af symptomatisk primær systemisk amyloidose baseret på væv Congo rød positiv farvning samt positiv immunhistokemisk farvning for lette kæder eller tilstedeværelse af et monoklonalt protein i serum og/eller urin eller klonale knoglemarvsplasmaceller
• Tidligere ubehandlet sygdom
• Patienter bør ikke være kandidater til højdosisbehandling/stamcelletransplantation på forhånd
• Serologisk målbar sygdom defineret som følger:

Bevis for en monoklonal let kæde i serum og urin ved immunfiksering Forhøjelse af niveauet af cirkulerende frie lette kæder over de almindelige grænser og et unormalt forhold kappa/lambda.

• Ydeevnestatus ECOG ≤ 2 (se bilag 3).
• Laboratorietestresultater inden for disse intervaller:

Absolut neutrofiltal ≥ 1 x 10 9/L. Blodpladeantal ≥ 100 x 10 9/ L Serumkreatinin mindre end 3,0 mg/dL Serumbilirubin mindre end 3,0 mg/dL

- Kvinder i den fødedygtige alder (FCBP) skal acceptere at: Kende til de teratogene risici ved undersøgelseslægemidlet

Forpligt dig til at bruge svangerskabsforebyggende midler i løbet af de 4 uger før starten af ​​denne undersøgelses lægemiddelbehandling, under behandlingen og også 4 uger efter den, selv amenorrheiske tilfælde. Alt dette gælder altid undtagen kvinder, der er forpligtet til at opretholde seksuel afholdenhed, hvilket bekræfter det månedligt. Nogle effektive præventionsmidler er:

Præventionsimplantat Levonorgestrel-frigivende intrauterin enhed. Depot medroxyprogesteronacetat Tubal ligering Kun samleje med en vasektomiseret partner. Effektiviteten af ​​vasektomi skal bekræftes ved to sædanalyser; resultatet skal være negativt Hæmmende ægløsningspille kun progesteron (f.eks.: desogestrel), hvis det konstateres, at patienten ikke bruger en effektiv præventionsmetode vil blive henvist til en dygtig sundhedspersonale for at få rådgivning om prævention, så de kan begynde til præventionsforanstaltninger.

Det frarådes at kombinere orale præventionsmidler i myelom-tilfælde hos flere kvinder behandlet med lenalidomid kombineret med dexamethason på grund af høj risiko for venøs tromboembolisme. I tilfælde af at denne type patient havde kombineret p-piller, skal hun skifte til en anden på listen ovenfor. Risikoen for venøs tromboemboli vil forblive i 3 eller 4 uger efter ophør med kombineret oral præventionsbehandling. Samtidig behandling med dexamethason reducerer effektiviteten af ​​svangerskabsforebyggende steroider.

Implantater og levonorgestrel-frigivende intrauterine systemer er relateret til højere risiko for infektioner på tidspunktet for implantatet, eller når der er metrorrhagia. Det bør overvejes profylaktisk behandling med antibiotika til neutropene patienter.

Normalt frarådes det intrauterine kobberanordninger på grund af infektionsrisikoen og menstruationsblodtab på tidspunktet for implantationen for patienter med neutropeni eller trombocytopeni.

Kvindelige patienter skal følge alle advarsler for en effektiv prævention, også selvom hun er amenoréisk.

Kvindelige patienter skal være opmærksomme på virkningerne af graviditet og straks gå til et sundhedscenter i tilfælde af graviditetsrisiko.

Hun skal tage en graviditetstest med en minimumsfølsomhed på 25 mUl/ml under lægeligt tilsyn, når studiebesøget kommer eller tre dage før besøget, når hun var mindst 4 uger ved brug af effektive præventionsmetoder. Dette krav gælder for kvinder, der praktiserer fuldstændig og vedvarende seksuel afholdenhed. Test skal bekræfte, at patienten ikke er gravid på tidspunktet for behandlingsstart.

Hun skal tage en graviditetstest, under lægeligt tilsyn, hver 4. uge, endda en graviditetstest 4 uger efter afslutningen af ​​undersøgelsesbehandlingen, undtagen i tilfælde af en bekræftet tubal ligering. Graviditetstest skal udføres dagen for undersøgelsens besøg eller i løbet af de tre dage før det. Dette krav gælder også for fødende kvinder, som praktiserer fuldstændig og vedvarende seksuel afholdenhed.

- Mandlige patienter skal: Forpligte sig til at bruge latexkondomer under behandling med undersøgelsesmedicin, herunder alle perioder med afbrydelse af doser, selv en uge efter endt behandling, hvis hans partner er en fødedygtig kvinde, som ikke bruger prævention.

Forpligt dig til ikke at donere sæd under behandling med undersøgelsesmedicin og endda en uge efter endt behandling.

- Alle patienter bør: Afstå fra at donere blod under behandling med undersøgelsesmedicin og endda en uge efter endt behandling.

Afstå fra at dele undersøgelsesmedicinen med andre mennesker og returner ubrugt undersøgelsesmedicin til investigatoren eller apoteket.

Ekskluderingskriterier:

• Lokaliseret kutan AL, kun karpaltunnelsyndrom, blot vaskulær amyloid i knoglemarvsbiopsi, AL i et plasmacytom eller AL forbundet med myelomatose (>30 % plasmaceller i knoglemarv, lytiske knoglelæsioner, hypercalcæmi, plasmacytomer).
• Andre årsager til amyloidose (sekundær, familiær, senil).
• Kandidater til højdosis kemoterapi/stamcelletransplantation.
• Tidligere behandlet AL.
• Enhver tilstand, herunder laboratorieabnormiteter, som satte forsøgspersonerne i en uacceptabel risiko, hvis han/hun skulle deltage i undersøgelsen, eller forvirrer evnen til at fortolke data fra undersøgelsen.
• Brug af ethvert andet eksperimentelt lægemiddel eller terapi inden for 28 dage før baseline.
• Enhver tidligere brug af lenalidomid
• Enhver kræftsygdom inden for de foregående 5 år, undtagen ingen melanom hudkræft, livmoderhalskræft eller prostatacancer behandlet i starttilstanden med prostataspecifikt antigen inden for normale grænser.
• Kendt positiv for HIV.
• Hjerteudstødningsfraktion under 50 %
• Gravid eller ammende (kan ikke amme, mens du tager lenalidomid)
• Patienter, der ikke er i stand til at bruge antitrombotisk profylakse eller afvise.