Inhalation af granulocyt-makrofag kolonistimulerende faktor (GM-CSF) for autoimmun pulmonal alveolær proteinose (PAP)

Tilgængelig befolkning:

Voksne patienter med mild til moderat autoimmun pulmonal alveolær og uden spontan remission vil blive indskrevet på Peking Union Medical College Hospital og Nanjing Drum Tower Hospital.

Inklusionskriterier:

• Voksne autoimmune PAP-personer vil blive inkluderet: 1) en positiv PAS-farvning fra BALF eller lungebiopsi; 2) højt niveau af serum-anti-GM-CSF-antistof (>2,39 ug/ml, skæringspunktet på vores hospital); 3) alder over 18 år; 4) udelukke arvelig og sekundær PAP.
• Kunne give skriftligt informeret samtykke og overholde undersøgelsens krav.
• Patienter er ikke berettigede til hele lungeskylningen (WLL), som er besluttet af klinikere.
• Berettigelse til GM-CSF inhalation: 1) Sygdomssværhedsscore (DSS) er 1-3; 2) Ingen behandling med GM-CSF-terapi eller WLL i de 3 måneder før tilmelding. Definition af DSS2: 1, intet symptom og PaO2>=70mmHg；2, PaO2>=70mmHg med symptomer；3, PaO2>=60 og <70mmHg; 4, Pa02>=50 og <60 mmHg; 5, PaO2<50 mmHg.

Ekskluderingskriterier:

• Patienter vil blive observeret i 3 måneder, og alle APAP-patienter, der forsvandt spontant, vil blive udelukket fra vores undersøgelse.
• PAP som følge af en anden tilstand (f.eks. erhvervsmæssig eksponering for silica, underliggende HIV, luftvejsinfektioner, myeloproliferativ lidelse eller leukæmi);
• Et normalt eller lavt titerserum-anti-GM-CSF-antistof (≤2,39 ug/ml);
• Anamnese med alvorlige allergiske eller anafylaktiske reaktioner på humaniserede eller murine monoklonale antistoffer;
• Kronisk lungesygdom forbundet med allerede eksisterende respirationssvigt (såsom lungeemfysem eller fibrose);
• Andre alvorlige medicinske tilstande, som efter investigators mening ville gøre patienten uegnet til undersøgelsen.
• Graviditet.