Inhalering av granulocytt-makrofag kolonistimulerende faktor (GM-CSF) for autoimmun lungealveolar proteinose (PAP)

Tilgjengelig befolkning:

Voksne pasienter med mild til moderat autoimmun lungealveolær og uten spontan remisjon vil bli registrert ved Peking Union Medical College Hospital og Nanjing Drum Tower Hospital.

Inklusjonskriterier:

• Voksne autoimmune PAP-personer vil bli inkludert: 1) en positiv PAS-farge fra BALF eller lungebiopsi; 2) høyt nivå av anti-GM-CSF-antistoff i serum (>2,39 ug/ml, grensepunktet på sykehuset vårt); 3) alder over 18 år; 4) utelukk arvelig og sekundær PAP.
• Kunne gi skriftlig informert samtykke og oppfylle kravene til studien.
• Pasienter er ikke kvalifisert for hele lungeskylling (WLL), bestemt av klinikere.
• Kvalifisering for GM-CSF inhalasjon: 1) Sykdoms alvorlighetsgrad (DSS) er 1-3; 2) Ingen behandling med GM-CSF-terapi eller WLL i 3 måneder før innmelding. Definisjon av DSS2: 1, ingen symptom og PaO2>=70mmHg；2, PaO2>=70mmHg med symptomer；3, PaO2>=60 og <70mmHg; 4, Pa02>=50 og <60 mmHg; 5, PaO2<50 mmHg.

Ekskluderingskriterier:

• Pasienter vil bli observert i 3 måneder og alle APAP-pasienter som forsvant spontant vil bli ekskludert fra vår studie.
• PAP som følge av en annen tilstand (f.eks. yrkeseksponering for silika, underliggende HIV, luftveisinfeksjoner, myeloproliferativ lidelse eller leukemi);
• Et normalt eller lavtiters serum-anti-GM-CSF-antistoff (≤2,39 ug/ml);
• Historie med alvorlige allergiske eller anafylaktiske reaksjoner på humaniserte eller murine monoklonale antistoffer;
• Kronisk lungesykdom assosiert med allerede eksisterende respirasjonssvikt (som lungeemfysem eller fibrose);
• Andre alvorlige medisinske tilstander som etter utrederens mening vil gjøre pasienten uegnet for studien.
• Svangerskap.