TERAPI-HYBRID-BPA forsøg

Inklusionskriterier:

1. Patienter, der opfylder CTEPH diagnostiske kriterier (overholder diagnostiske kriterier fra 2017 Japanese Cardiovascular Society Guidelines)
2. Patienter med diagnosticeret som kontraindikation for pulmonal endarterektomi af en erfaren kirurg i den centrale diagnose
3. Patienter, der blev justeret til at nå den passende dosis riociguat inden for 8 uger og var i stand til at fortsætte riociguat derefter
4. Patienter, der har gennemgået BPA én eller flere gange efter dosisjustering af riociguat
5. Patienter, der har været i stand til at fortsætte med at tage den samme dosis riociguat i mere end 3 måneder
6. Patienter, der kan indhente skriftligt informeret samtykke fra patienterne og juridiske repræsentanter
7. Patienter med WHO funktionsklasse II eller III på tidspunktet for tildelingen
8. Over 18 år og under 85 på tidspunktet for opnåelse af informeret samtykke
9. Patienter med en hvile-CI-værdi på mindre end 3,0 l/min/m2 i højre hjertekateteriseringstest umiddelbart før tildelingen
10. Patienter med det gennemsnitlige pulmonale arterietryk mindre end 25 mmHg i en højre hjertekateteriseringstest umiddelbart før tildelingen

Ekskluderingskriterier:

1. Patienter, der er berettiget til pulmonal endarterektomi (PEA)
2. Patienter med anden pulmonal hypertension end klasse 4 efter NICE-klassifikation
3. Patienter, der har svært ved at udføre kardiopulmonal træningstest (CPET)
4. Patienter med alvorligt højre hjertesvigt, der kræver kardiotoniske lægemidler
5. Patienter med alvorlig hjertesygdom
6. Patienter med alvorlig leverskade
7. Patienter med systolisk blodtryk mindre end 90 mmHg ved screeningen
8. Patienter med shuntsygdom
9. Patienter med svær nyreinsufficiens (CCr < 15 ml/min), som kræver hæmodialyse
10. Patienter med en forventet levetid under 2 år
11. At være gravid eller ammende
12. Patienter, der er kontraindiceret for riociguat
13. Patienter, der bruger andre ikke-licenserede lægemidler
14. Patienter, der brugte pulmonale vasodilatorer inden for 4 uger efter at have indhentet informeret samtykke fra højre hjertekateteriseringstest.
15. Patienter, som investigator vurderer, at deltagelse i denne undersøgelse er upassende