Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Autobiografisk Hukommelse, Fremtidstænkning og Øjenbevægelser ved Huntingtons Sygdom (MAMOC-MH)

31. marts 2026 opdateret af: University Hospital, Angers

Autobiografisk Hukommelse, Fremtidig Tænkning og Øjenbevægelser ved Huntingtons Sygdom - MAMOC-MH

Huntingtons sygdom (HD) er en arvelig neurodegenerativ lidelse, der er kendetegnet ved gradvist forværring af motoriske, kognitive, psykiatriske og adfærdsmæssige funktionsnedsættelser. Kognitive funktionsnedsættelser opstår tidligt og påvirker især eksekutive funktioner (hæmning, fleksibilitet), beslutningstagning, hukommelse, opmærksomhed (selektiv, vedvarende), perceptuelle og visuospatiale færdigheder samt informationshastighed.

Mere specifikt påvirker hukommelsesproblemer hurtigt forskellige hukommelsessystemer (korttidshukommelse, langtidshukommelse osv.), inklusiv autobiografisk hukommelse. Autobiografisk hukommelse defineres normalt som et system, der gemmer al information (semantisk komponent) og specifikke erindringer (episodisk komponent), der er specifikke for et individ, akkumuleret fra en tidlig alder. Autobiografisk hukommelse betragtes nu som afgørende for konstruktionen af en følelse af identitet og kontinuitet. Det betragtes også som uundværligt for at projicere sig ind i fremtiden, også kendt som "episodisk fremtidstænkning", en fundamental menneskelig kapacitet, der er både forudseende og tilpasningsdygtig.

Autobiografiske hukommelsesproblemer forbliver stort set uudforsket i HD, med kun tre studier identificeret i den internationale litteratur om emnet, hvoraf det ene faktisk er baseret på de samme neuropsykologiske data som et andet, og tilføjer en neuroanatomisk analyse fokuseret på autobiografisk hukommelse. Disse studier viser, at de autobiografiske erindringer hos patienter med HD hovedsageligt er beskrivende erindringer om personlige begivenheder, der mangler detaljer, og at abnormiteterne synes at være forbundet med den progressive degeneration af et stort kortiko-subkortikalt hjerne-netværk, der omfatter den mediale temporale cortex, frontalcortex og de posterior striatale og parietale regioner. Funktionsnedsættelser i episodisk fremtidstænkning er aldrig blevet udforsket i HD. En bedre forståelse af mekanismerne bag denne type kognitiv svækkelse (genkaldelse af personlige erindringer og mental simulering af fremtidige personlige begivenheder) forbliver en stor udfordring i dag for at forbedre plejen af patienter med HD.

Flere nylige studier har vist i forskellige patologiske sammenhænge (Alzheimers sygdom osv.), at parallel brug af neuropsykologiske tests (opgaver og spørgeskemaer) og et øjesporingssystem muliggør en meget mere præcis og dybdegående undersøgelse af kognitive funktioner (se oversigt). Derudover er øjenbevægelser såsom fiksationer og sakkader blevet forbundet med genhentning af autobiografiske begivenheder. Disse bevægelser afspejlede bedre personens subjektive oplevelse, især med hensyn til de visuelle elementer i mental billeddannelse af genvundne begivenheder. Dette tyder på, at analysen af øjenadfærd kunne berige vurderingen af autobiografisk hukommelse ud over de data, der leveres af traditionelle tests.

Undersøgelsen af øjenbevægelser er derfor sammen med neuropsykologisk testning en lovende ikke-invasiv metode til bedre at forstå karakteristika ved autobiografisk hukommelse i HD.

Dette projekt har derfor til formål at udforske den autobiografiske hukommelse hos HD-patienter ved at analysere deres øjenaktivitet under opgaver, der involverer genkaldelse af personlige begivenheder ved hjælp af standard neuropsykologiske værktøjer. Ved at identificere okulomotore markører forbundet med autobiografiske hukommelsesforstyrrelser kunne denne forskning: (1) give en bedre forståelse af HD's neurokognitive profil, (2) bane vejen for mere præcise diagnostiske værktøjer og (3) danne et vigtigt grundlag for udviklingen af fremtidige interventioner rettet mod at støtte hukommelsesfunktionen i denne population.

Studieoversigt

Undersøgelsestype

Interventionel

Tilmelding (Anslået)

80

Fase

  • Ikke anvendelig

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiekontakt

Studiesteder

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

  • Voksen
  • Ældre voksen

Tager imod sunde frivillige

Ja

Beskrivelse

Inklusionskriterier

For patienter:

  • Voksne ved inklusion
  • Huntingtons sygdom diagnosticeret og bekræftet ved genetisk analyse
  • Patienter i det præsymptomatiske stadium af HD med en motorisk UHDRS-score ≤ 5 og patienter i symptomatiske stadier 1-2 af HD med en motorisk UHDRS-score > 5 og en CFT mellem 6 < CFT ≤ 13
  • Patienter, der har givet deres skriftlige informerede samtykke eller samtykke fra en tredjepart
  • Tilknyttet eller begunstiget af et socialt sikringssystem

For raske kontrolpersoner:

Pre-inklusionskriterier

  • Voksne ved inklusion
  • Personer uden historie med neurologiske lidelser (interview og klinisk undersøgelse)
  • Underskrift af informeret samtykke til at deltage i studiet
  • Tilknyttet eller begunstiget af et socialt sikringssystem
  • Match i alder (± 5 år), køn og uddannelsesniveau med en HD-patient inkluderet i kontrollen

Inklusionskriterier

• MMSE ≥ 24/30

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Primært formål: Andet
  • Tildeling: Ikke-randomiseret
  • Interventionel model: Parallel tildeling
  • Maskning: Ingen (Åben etiket)

Våben og indgreb

Deltagergruppe / Arm
Intervention / Behandling
Aktiv komparator: raske patienter
forskellige neuropsykologiske tests
Vurdering/optagelse af øjenbevægelser udføres under to forhold: et "kontrol"-forhold og et "selvbiografisk genkaldelses"-forhold.
Aktiv komparator: patienter med Huntingtons sygdom
forskellige neuropsykologiske tests
Vurdering/optagelse af øjenbevægelser udføres under to forhold: et "kontrol"-forhold og et "selvbiografisk genkaldelses"-forhold.

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Vurder genkaldelsen af personlige erindringer og mental simulering af fremtidige personlige begivenheder hos patienter med genetisk bekræftet HD gennem analyse af specificiteten
Tidsramme: inklusion
Det vil blive vurderet ved hjælp af TEMPau-specificitetsskalaen. Denne skala bruger en Likert-skala fra 0 til 4 point (0: ingen respons eller generel information; 1: vag begivenhed uden rumlig-tidslig kontekst; 2: generisk eller specifik begivenhed uden rumlig-tidslig kontekst; 3: specifik begivenhed i en ikke-detaljeret rumlig-tidslig kontekst; 4: specifik begivenhed i en detaljeret rumlig-tidslig kontekst). Denne skala gør det muligt at indsamle to hovedscorer for hver udforsket livsperiode: 1) en samlet selvbiografisk hukommelsesscore, der tæller alle begivenheder uanset deres art (maks.: 3 x 1 = 3) og 2) en strengt episodisk score, der kun tæller minder, der opfylder alle kriterier for episodicitet, vurderet 4 (maks.: 3 x 4 = 12). Skalaen giver også: 1) en samlet selvbiografisk hukommelsesscore for alle fire udforskede livsperioder (maks.: 3 x 4 = 12) og en samlet strengt episodisk score, der kun tæller minder, der opfylder alle kriterier for episodicitet på tværs af alle fire perioder, vurderet 4 (maks.: 12 x 4 = 48).
inklusion
Vurder hukommelsen af personlige minder og mental simulering af fremtidige personlige begivenheder hos patienter med genetisk bekræftet HD gennem analyse af fænomenologien
Tidsramme: inklusion
et selvrapporteringsskema bestående af otte punkter, målt på en Likert-skala fra 1 til 4 point (1: nej, det er helt usandt; 2: nej, det er ret usandt; 3: ja, det er ret sandt; 4: ja, det er helt sandt). De 8 punkter er som følger: 1: Jeg følte, at jeg genoplevede den oprindelige begivenhed; 2: Jeg følte, at jeg rejste tilbage i tiden til det øjeblik, hvor begivenheden fandt sted; 3: Jeg ved ikke bare, at denne begivenhed fandt sted, jeg husker faktisk at have oplevet den; 4: Jeg tror, at begivenheden i min hukommelse faktisk skete, som jeg husker den; 5: Jeg kan se og høre elementer af begivenheden i mit sind; 6: Jeg kan nu føle de følelser, jeg følte, da begivenheden fandt sted; 7: Jeg kan huske, hvor begivenheden fandt sted; Jeg kan huske tidspunktet, hvor begivenheden fandt sted. Denne skala giver mulighed for at opnå en fænomenologisk score for hver undersøgte livsperiode (maks.: 3 x 8 x 4 = 96) og en samlet fænomenologisk score for alle fire undersøgte livsperioder (maks.: 3 x 8 x 4 x 4 = 380).
inklusion
Vurder genkaldelsen af personlige minder og mental simulering af fremtidige personlige begivenheder hos patienter med genetisk bekræftet HD gennem analyse af den selvdefinerede karakter
Tidsramme: inklusion

Hver erindring vurderes efter seks empirisk baserede dimensioner:

  1. begivenhedens specifikitet (vurderet fra 0 til 4 efter TEMPau-kriterier, hvor 0 = udvidet eller semantisk hukommelse, 4 = unik begivenhed, placeret i tid og rum),
  2. identitetsrelevans ('Denne erindring afspejler en vigtig del af, hvem jeg er')
  3. tilstedeværelsen af en varig personlig konflikt eller et tema ('Denne erindring er knyttet til et vigtigt tema eller konflikt i mit liv')
  4. emotionel intensitet ('Denne erindring udtrykker en meget stærk eller slående følelse')
  5. reflekterende integration ('Denne erindring har hjulpet mig med at lære en personlig lektie')
  6. hyppighed af mentalt tilgængelighed ('Dette er en erindring, jeg ofte tænker tilbage på eller taler om regelmæssigt')

De sidste fem dimensioner vurderes ved selvspørgeskema på en Likert-skala fra 1 til 4 (1 = slet ikke, 4 = helt). Denne kombination giver en samlet SDM-score fra 5 (svagt selvdefineret erindring) til 24.

inklusion
Vurder genskabelsen af personlige erindringer og mental simulering af fremtidige personlige begivenheder hos patienter med genetisk bekræftet HD gennem analyse af den følelsesmæssige valens
Tidsramme: inklusion
Det vil blive vurderet ved hjælp af 'Så' og 'Nu'-skalaen, som består i at bede forsøgspersonen om at vurdere (selvspørgeskema) for hver erindring på en Likert-skala fra -3 til 3, hvordan de følte sig på tidspunktet, hvor begivenheden fandt sted, og hvordan de føler sig, når de husker den.
inklusion
Vurder genkaldelsen af personlige erindringer og mental simulering af fremtidige personlige begivenheder hos patienter med genetisk bekræftet HD gennem analyse af graden af integration af erindringer
Tidsramme: inklusion

Det vil blive vurderet kvalitativt ved hjælp af de definitioner, der er angivet af Blagov og Singer (2004):

  • Integrative erindringer: Der er et skift væk fra narrative begivenheder og beskrivelser for at komme med en yderligere udtalelse om erindringens betydning eller vigtighed for individet. En meningsfuld udtalelse skal gå ud over blot at sige, at erindringen er 'vigtig', 'den mest smertefulde' eller 'en erindring, jeg aldrig vil glemme'. Der skal være en indikation af, hvorfor erindringen er vigtig og rørende.
  • Ikke-integrative erindringer: Disse omtales i manualen og opfylder ikke kravene til integrative erindringer.
inklusion

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
At studere variationen i pupillens udvidelseskarakteristika under tilbagekaldelsen af autobiografiske erindringer.
Tidsramme: inklusion
Målt i millimeter (mellem 1,5 til 8 mm) med Pupil Labs Core monokulært apparat
inklusion
At undersøge variationen af øjenbevægelser under genskabelse af autobiografiske erindringer (antal).
Tidsramme: inklusion
antallet af fiksationer og sakkader målt med Pupil Labs Core enøjet enhed
inklusion
At studere variationen i øjenbevægelser under tilbagekaldelsen af autobiografiske erindringer (varighed).
Tidsramme: inklusion
varigheden af fiksering og saccader målt med Pupil Labs Core enøjet enhed
inklusion
Undersøg sammenhængen mellem deltagernes tidsmæssige perspektiv (fortid, nutid, fremtid) og deres autobibliografiske præstation
Tidsramme: inklusion
vurderet ved hjælp af ZTPI-short (Zimbardo Time Perspective Inventory - kort version)
inklusion
analyser den aktuelle repræsentation af selvet (psykologisk, social, fysisk)
Tidsramme: inklusion
identitetsflydende opgave: gennem spontane verbale produktioner
inklusion
Evaluér den funktionelle dimension af autobiografisk hukommelse (hvorfor vi bruger den)
Tidsramme: inklusion
Det vil blive vurderet ved hjælp af TALE-15 (Thinking About Life Experiences) spørgeskemaet
inklusion
Undersøg kliniske og kognitive data fra rutinemæssige vurderinger med UHDRS
Tidsramme: inklusion
ved brug af Unified Huntington's Disease Rating Scale; Denne skala er opdelt i flere underskalaer, der grupperer forskellige test, der vurderer: motoriske vanskeligheder (dysartri, dystoni, koreatiske bevægelser, bradykinesi, gangforstyrrelser osv.), kognitive vanskeligheder [fleksibilitet (verbal ordfluens), behandlingshastighed (Symbol Digit Modalities Test), hæmning (Stroop-opgave)], selvstændighedsniveau og funktionelle vanskeligheder. TFC (Total Functional Capacity) er en specifik underskala af UHDRS, der vurderer patienters funktionelle selvstændighed. Den tager højde for fem områder: arbejdsevne, økonomisk styring, husholdningsstyring, selvstændighed i daglige aktiviteter og grad af plejebehov. Den samlede score spænder fra 0 (fuldstændig afhængighed) til 13 (fuldstændig selvstændighed). En høj score indikerer bevaret selvstændighed, mens en lav score afspejler et betydeligt tab af selvstændighed. TFC er et referenceindikator for sygdomsalvorlighed og progression.
inklusion
Undersøg kliniske og kognitive data fra rutinemæssige vurderinger med MMSE
Tidsramme: inklusion
overordnet effektivitet målt ved brug af Mini Mental Scale-undersøgelsen
inklusion
Undersøg kliniske og kognitive data fra rutinemæssige vurderinger med kategorisk flydende tale
Tidsramme: inklusion
fleksibilitet målt ved hjælp af kategorisk flyt
inklusion
Undersøg kliniske og kognitive data fra rutinemæssige vurderinger med Trail Making Test
Tidsramme: inclusion
fleksibilitet målt ved hjælp af Trail Making Test
inclusion
Undersøg kliniske og kognitive data fra rutinemæssige vurderinger med PBA-s
Tidsramme: inklusion
Adfærdsproblemer målt med Problem Behaviours Assessment-skalaen
inklusion

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Anslået)

1. april 2026

Primær færdiggørelse (Anslået)

1. april 2029

Studieafslutning (Anslået)

1. april 2029

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

3. februar 2026

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

12. februar 2026

Først opslået (Faktiske)

13. februar 2026

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

6. april 2026

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

31. marts 2026

Sidst verificeret

1. februar 2026

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Plan for individuelle deltagerdata (IPD)

Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?

JA

IPD-planbeskrivelse

Data vil blive delt ved rimelig anmodning. Kun de-identificerede data vil blive delt. Eventuelle data indsamlet under studiet kan blive delt. Protokollen vil blive delt indledningsvist. Andre dokumenter kan blive delt på et senere tidspunkt ved anmodning (f.eks. CRF'en for at give en samarbejdspartner mulighed for at vælge de data, de ønsker at få adgang til). Modtagerne af dataene vil være forskere. Dataene vil være tilgængelige til ethvert formål, der anses for relevant af studieundersøgeren, baseret på en protokol leveret af anmoderen, efter verificering af opnåelse af regulatoriske godkendelser, herunder et positivt udtalelse fra en etisk komité.

IPD-delingstidsramme

Dataene vil blive delt efter underskrivelse af en aftalt dataoverførselsaftale (dataadgangsaftale) i den periode, der er angivet i aftalen.

IPD-delingsadgangskriterier

Dataene vil blive gjort tilgængelige via sikker overførsel (delingsplatform godkendt af universitetshospitalet: BlueFiles eller Oodrive).

IPD-deling Understøttende informationstype

  • STUDY_PROTOCOL

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ingen

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Huntingtons sygdom

Kliniske forsøg med neuropsykologiske tests

Abonner