Stress des endoplasmatischen Retikulums und Resistenz gegen Behandlungen bei Ph-negativen myeloproliferativen Neoplasmen (PhiNESS)

Einschlusskriterien:

• ET- oder PV-Patienten, die vor der Akzelerationsphase diagnostiziert und mit Hydroxyharnstoff behandelt wurden, mit einer Nachbeobachtungszeit von mindestens 6 Monaten nach Behandlungsbeginn.

• Diagnosekriterien von PV:

  • WHO-Kriterien der PV mit:

    • Erworbene JAK2V617F-Mutation > 5 %
    • Fehlen einer offensichtlichen Ursache der sekundären Polyzythämie

• Diagnosekriterien von ET:

  • Thrombozytenzahl > 450 G/L
  • Fehlen von PV oder chronischer myeloischer Leukämie
  • Knochenmarkbiopsie bevorzugt, aber nicht erforderlich, wenn keine reaktiven Ursachen (CRP- und Ferritinspiegel normal) und/oder das Vorhandensein von erworbenem JAK2V617F, CALR-Exon 9 oder MPL-Exon 10 vorliegen
• Verfügbarkeit einer RNA-Probe der Gesamtleukozyten vor Beginn der Behandlung.

Ausschlusskriterien:

Bei Fehlen eines Klonalitätsmarkers, Vorhandensein einer sekundären Ursache für:

• Thrombozytose :

  • Entzündliches Syndrom (CRP oder SV erhöht)
  • Eisenmangel (verringerter Ferritinspiegel oder erhöhter Gehalt an löslichen Transferrinrezeptoren)

• Polyzythämie :

  • Erhöhter oder normaler EPO-Spiegel im Zusammenhang mit:

    • Hypoxie, respiratorische Insuffizienz
    • Schlafapnoe-Syndrom
    • Hyperaffin Hämoglobin
• Fehlende Behandlung mit Hydroxyharnstoff
• Behandlung durch Anagrelid, P32, Pipobroman, Interferon ohne anschließende Hydroxyurea-Behandlung.
• Gleichzeitige Behandlung mit einer anderen Krebs-Chemotherapie (z. B. im Zusammenhang mit solidem Krebs).
• Diagnostik während der Transformation zur akuten Leukämie
• Die Behandlung mit Hydroxyharnstoff im Laufe von weniger als 6 Monaten
• Schlechte Einhaltung der zytotoxischen Behandlung