Ensayo de inhibición de aromatasa en linfangioleiomiomatosis (TRAIL)

Criterios de inclusión:

• Todos los pacientes deben tener al menos un diagnóstico de linfangioleiomiomatosis pulmonar definido por uno de los siguientes:

  • TC de tórax compatible con LAM y biopsia o citología compatible con LAM.
  • TC de tórax compatible con LAM en el contexto de esclerosis tuberosa, angiomiolipomas renales, linfangiomas abdominales quísticos o derrame quiloso en el tórax o el abdomen, o VEGF-D sérico > 800 pg/uL.
• Todos los pacientes deben tener un FEV1 posterior al broncodilatador ≤80 % del valor predicho o DLCO ≤70 % del valor predicho o RV≥120 % del valor predicho

• Todos los pacientes deben ser mujeres posmenopáusicas según lo definido por uno de los siguientes:

  • Ooforectomía bilateral previa o irradiación ovárica bilateral.
  • Si la edad es mayor de 55 años, sin período menstrual durante 12 meses o más.
  • Si tiene 55 años o menos, debe tener un nivel de estradiol en el rango posmenopáusico en ausencia del uso actual de agentes progestágenos.
  • Si todavía es premenopáusica, puede ingresar si médicamente se vuelve posmenopáusica por motivos clínicos con el uso de la hormona liberadora de gonadotropina (p. leuprolida), siempre que el estradiol sérico, la FSH y la LH estén en el rango posmenopáusico
• Los pacientes con osteopenia u osteoporosis deben recibir el tratamiento adecuado para su osteoporosis u osteopenia al ingresar a este estudio.

• Los pacientes deben tener una función hematológica y hepática adecuada según lo definido a continuación en el momento de la aleatorización:

  • Neutrófilos > 1500/mm3 y plaquetas > 100.000/mm3
  • Bilirrubina < 1,25 X límite superior de lo normal
  • SGPT (ALT) y SGOT (AST) < 2,5 X límite superior de lo normal

Criterio de exclusión:

• Alergia conocida al letrozol
• Incapacidad para cumplir con las pruebas de función pulmonar o visitas de seguimiento.
• Tratamiento con agentes en investigación dentro de los 30 días
• Terapia hormonal (por ej. estrógeno, progestina, agonistas o antagonistas de la LHRH, bloqueadores de los receptores de estrógeno, reguladores de la disminución de los receptores de estrógeno, inhibidores de la aromatasa) dentro de los 30 días posteriores al registro
• Afecciones médicas o psiquiátricas que podrían interferir con la capacidad de dar un consentimiento informado.