Los efectos clínicos y subclínicos sobre la rigidez arterial de bosentan en pacientes con esclerosis sistémica (CEASESTIFF)

Justificación: la isquemia digital es un problema importante en pacientes con fenómeno de Raynaud (RP), especialmente en aquellos con enfermedades subyacentes del tejido conectivo como la esclerosis sistémica (SSc). La SSc se caracteriza por una enfermedad microvascular que puede evaluarse mediante microscopía capilar del pliegue ungueal (NCM) para identificar patrones capilares específicos. Sin embargo, parece que el daño vascular no se limita a los capilares, sino que también puede extenderse a las arterias de la mano y el antebrazo aguas arriba. Esto no solo puede reflejarse en anomalías estructurales clínicamente relevantes, como la obliteración, sino también en la disminución de la función arterial. El mejor caracterizado en la RP es la aparición de vasoespasmos después de la exposición al frío. Sin embargo, la evidencia señala que también se produce un endurecimiento importante de las arterias, lo que podría exagerar la isquemia digital y otras complicaciones vasculares en la SSc.

Objetivo: Investigar si el bosentán agregado a la atención habitual mejora la rigidez arterial después de 3 meses medida como la velocidad de la onda del pulso de las arterias medianas y grandes corregida por los cambios en la presión arterial en pacientes con esclerosis sistémica con úlceras digitales.

Intervención:

Grupo 1: atención habitual Y bosentán 62,5 mg dos veces al día, ajustado a 125 mg dos veces al día después de un mes si se tolera (n=10) Grupo 2: atención habitual únicamente (n=10)

Naturaleza y alcance de la carga y los riesgos asociados con la participación, el beneficio y la relación con el grupo: Bosentan es un producto registrado en los Países Bajos. En este estudio, se utilizará dentro de su indicación y no en combinación con otros productos para los que no ha sido registrado. Por lo tanto, no se aplican incertidumbres desconocidas adicionales ni un mayor riesgo general para el producto en investigación. En el grupo de atención habitual, el tratamiento no diferirá de la práctica clínica. Para minimizar el riesgo de que los pacientes no reciban el tratamiento más adecuado en el grupo de control, se planifican visitas periódicas y evaluaciones de laboratorio. Los pacientes pueden comenzar con bosentan en el grupo de atención habitual si así lo indica el médico tratante. El estudio constará de una evaluación y tres visitas de estudio. Durante esta última, se evaluarán los signos y síntomas clínicos de los pacientes, se realizará un laboratorio vascular, se extraerán muestras de sangre y se solicitará a los sujetos que completen un cuestionario, todo lo cual tendrá una duración no mayor a 2 horas por visita. En total, se recolectarán 3 veces 24 cc de sangre, preferiblemente en combinación con evaluaciones de laboratorio de rutina. Estas medidas hacen que los riesgos sean aceptables y la carga mínima para los sujetos que participan en el estudio.