Ventilación no invasiva en modo volumen en esclerosis lateral amiotrófica

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una de las cinco enfermedades de las neuronas motoras (EMN). Es una enfermedad rara e incurable caracterizada por la destrucción progresiva de las células nerviosas llamadas neuronas motoras que ordenan a los músculos del paciente que se contraigan para permitir todos los movimientos, incluidos caminar, hablar y tragar.

Con el tiempo, a medida que se dañan más células de las neuronas motoras, los músculos utilizados para respirar se debilitan y los pacientes desarrollan disnea y trastornos del sueño. Esto puede ser muy angustiante y reducir la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) del paciente. Eventualmente, la afección puede progresar hasta el punto de que el paciente desarrolle insuficiencia respiratoria, que es la principal causa de muerte en la ELA.

La insuficiencia respiratoria es la causa más frecuente de muerte en la ELA y, como tal, una proporción significativa de los casos de ELA se complican con síntomas respiratorios y bulbares que pueden reducir la CVRS por disnea, tos y sueño alterados, y también pueden acortar la esperanza de vida. Se ha demostrado que el uso de asistencia respiratoria, proporcionada mediante ventilación no invasiva (VNI), es beneficioso.

La VNI es un tratamiento seguro en la ELA y, como tal, las directrices actuales del Instituto Nacional para la Salud y la Excelencia en la Atención (NICE) recomiendan una prueba de VNI en aquellos pacientes con ELA que desarrollen insuficiencia respiratoria.

El cumplimiento de la VNI es de gran importancia en la ELA, ya que está directamente relacionado con una mejor supervivencia y calidad de vida relacionada con la salud. El cumplimiento se ve afectado por varios factores, incluido el modo de ventilación no invasiva, el tipo de enfermedad (bulbar frente a miembro) y la fisiología de referencia.

Existen varios modos NIV que incluyen soporte de presión (modo ST) y soporte de presión de volumen asegurado (iVAPS-AE). La evidencia sugiere que ningún modo es más superior, sino que ambos tienen ventajas y desventajas en la práctica clínica.

Este estudio seguirá una vía de atención estándar y tendrá como objetivo reclutar a 40 pacientes con ELA aleatorizados para recibir el modo ST o el modo iVAPS-AE. Cada paciente se inscribirá en el estudio durante 90 días y asistirá a 5 visitas al hospital. El estudio evaluará si iVAPS-AE mejora los síntomas de un paciente antes y le permite usar la VNI durante períodos más largos, mejorando así la CVRS.