Wentylacja nieinwazyjna w trybie objętościowym w stwardnieniu zanikowym bocznym

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) jest jedną z pięciu chorób neuronu ruchowego (MND). Jest to rzadka, nieuleczalna choroba charakteryzująca się postępującym niszczeniem komórek nerwowych zwanych neuronami ruchowymi, które instruują mięśnie pacjenta, aby się kurczyły, aby umożliwić wszystkie ruchy, w tym chodzenie, mówienie, mówienie i połykanie.

Z biegiem czasu, gdy więcej komórek neuronu ruchowego ulega uszkodzeniu, mięśnie używane do oddychania słabną, a u pacjentów pojawiają się duszności i zaburzenia snu. Może to być bardzo niepokojące i obniżać jakość życia pacjenta związaną ze zdrowiem (HRQOL). Ostatecznie stan może się rozwinąć do tego stopnia, że ​​u pacjenta rozwinie się niewydolność oddechowa, która jest główną przyczyną śmierci w ALS.

Niewydolność oddechowa jest najczęstszą przyczyną śmierci w ALS i jako taka znaczna część przypadków ALS jest powikłana objawami oddechowymi i opuszkowymi, które mogą obniżyć HRQOL w postaci duszności, upośledzonego kaszlu i snu, a także mogą skrócić oczekiwaną długość życia. Wykazano, że korzystne jest stosowanie wspomagania oddychania, zapewnianego przez wentylację nieinwazyjną (NIV).

NIV jest bezpiecznym sposobem leczenia ALS i dlatego obecne wytyczne National Institute for Health and Care Excellence (NICE) zalecają wypróbowanie NIV u pacjentów z ALS, u których rozwinęły się zaburzenia oddychania

Zgodność z NIV ma istotne znaczenie w ALS, ponieważ jest bezpośrednio związana z poprawą przeżycia i jakości życia związanej ze zdrowiem. Zgodność zależy od różnych czynników, w tym trybu wentylacji nieinwazyjnej, rodzaju choroby (opuszka vs kończyna) oraz fizjologii wyjściowej.

Istnieją różne tryby wentylacji nieinwazyjnej, w tym wspomaganie ciśnieniowe (tryb ST) i wspomaganie ciśnieniowe z zapewnieniem objętości (iVAPS-AE). Dowody sugerują, że żaden tryb nie jest lepszy, ale oba mają zalety i wady w praktyce klinicznej.

To badanie będzie przebiegać zgodnie ze standardową ścieżką opieki i będzie miało na celu rekrutację 40 pacjentów z ALS losowo przydzielonych do trybu ST lub trybu iVAPS-AE. Każdy pacjent zostanie włączony do badania na 90 dni i weźmie udział w 5 wizytach w szpitalu. W badaniu zostanie ocenione, czy iVAPS-AE szybciej złagodzi objawy pacjenta i umożliwi pacjentowi stosowanie NIV przez dłuższy czas, poprawiając w ten sposób HRQOL.