Volume-tilan ei-invasiivinen ventilaatio amyotrofisessa lateraaliskleroosissa

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on yksi viidestä liikehermoston sairaudesta (MND). Se on harvinainen, parantumaton sairaus, jolle on tunnusomaista motoristen hermosolujen, jotka ohjaavat potilaan lihaksia supistumaan, asteittainen tuhoutuminen mahdollistaakseen kaikki liikkeet, mukaan lukien kävely, puhuminen, puhuminen ja nieleminen.

Ajan myötä, kun enemmän liikehermosoluja vaurioituu, hengittämiseen käytettävät lihakset heikkenevät ja potilaille kehittyy hengenahdistusta ja unihäiriöitä. Tämä voi olla hyvin tuskallista ja heikentää potilaan terveyteen liittyvää elämänlaatua (HRQOL). Lopulta tila voi edetä siinä määrin, että potilaalle kehittyy hengitysvajaus, joka on ALS:n yleisin kuolinsyy.

Hengitysvajaus on yleisin kuolinsyy ALS:ssä, ja näin ollen merkittävä osa ALS-tapauksista vaikeutuu hengitystie- ja bulbar-oireista, jotka voivat alentaa HRQOL-arvoa hengenahdistuksen, heikentyneen yskän ja unen vuoksi ja voivat myös lyhentää elinikää. Non-invasiivisen ventilaation (NIV) kautta tarjottavan hengitystuen käyttö on osoittautunut hyödylliseksi.

NIV on turvallinen ALS-hoito, ja siksi nykyiset National Institute for Health and Care Excellence (NICE) -ohjeet suosittelevat NIV-kokeilua niille ALS-potilaille, joilla on hengitysvajaus.

NIV-myöntyvyydellä on merkittävä merkitys ALS:ssä, koska se on suoraan yhteydessä parantuneeseen selviytymiseen ja terveyteen liittyvään elämänlaatuun. Vaatimustenmukaisuuteen vaikuttavat useat tekijät, kuten ei-invasiivinen ventilaatiotapa, sairauden tyyppi (bulbar vs. raaja) ja perusfysiologia.

Käytettävissä on useita NIV-tiloja, mukaan lukien painetuki (ST-tila) ja tilavuusvakuutetun paineen tuki (iVAPS-AE). Todisteet viittaavat siihen, että yksikään toimintamuoto ei ole parempi, mutta molemmilla on etuja ja haittoja kliinisessä käytännössä.

Tässä tutkimuksessa seurataan tavanomaista hoitoreittiä, ja sen tavoitteena on saada mukaan 40 ALS-potilasta, jotka satunnaistetaan saamaan ST- tai iVAPS-AE-tilaa. Jokainen potilas ilmoittautuu tutkimukseen 90 päiväksi ja osallistuu 5 sairaalakäyntiin. Tutkimuksessa arvioidaan, parantaako iVAPS-AE potilaan oireita nopeammin ja antaako potilaan käyttää NIV:tä pidempään, mikä parantaa HRQOL:a.