Implantation cochléaire dans les cas pédiatriques de surdité unilatérale (CIPUHL)

i) Critères d'inclusion

1. Surdité de perception unilatérale modérée à profonde.

   1. Seuils d'audition résiduelle sans appareillage qui produisent une moyenne de tonalité pure (PTA) aux fréquences 500 Hz, 1 kHz et 2 kHz de ≥70 dB HL dans l'oreille à implanter. Il est possible que les sujets aient une audition à d'autres fréquences non incluses dans cette moyenne.
   2. Seuils d'audition dans l'oreille controlatérale de ≤25 dB HL
2. Entre 3 ans, 6 mois et 6 ans, 6 mois d'âge à l'implantation.
3. Nerf cochléaire anatomiquement normal

4. Anatomie cochléaire se prêtant à l'implantation cochléaire telle qu'évaluée par imagerie (modalité à la discrétion du médecin) comprenant :

   1. Anatomie cochléaire normale ou
   2. Cloison incomplète de type II (IP2) avec ou sans aqueduc vestibulaire élargi (EVA) ou
   3. EVA avec cloisonnement normal
5. Aucun signe de perte auditive progressive.
6. Disposé à subir un essai d'aide auditive de 4 semaines comme justifié en fonction de l'atteinte de l'audibilité souhaitée lorsqu'il est ajusté via la méthode du niveau de sensation souhaité (DSL) de l'oreille réelle.

7. Reconnaissance assistée des mots dans l'oreille à implanter de 30 % ou moins, telle que mesurée avec les mots Consonant Nucleus Consonant (CNC) (liste de 50 mots)

   1. Lors de l'écoute avec une aide auditive adaptée et un masquage appliqué à l'oreille controlatérale (Turner, 2004).
   2. Les tests assistés seront effectués dans une cabine insonorisée avec le participant assis à 1 mètre de la source sonore, face à un azimut de 0°. Les matériaux enregistrés seront présentés à 60 dB SPL.
   3. La sortie de l'aide auditive sera mesurée à l'aide de cibles DSL.
8. Attentes parentales réalistes : reconnaissance verbale des avantages et des risques potentiels, et variation postopératoire des performances. Par exemple, l'implantation cochléaire ne rétablira pas une audition normale.
9. Disposé à obtenir les vaccinations recommandées contre la méningite conformément aux recommandations du CDC.

(9) Développement et cognition dans la plage normale, tels que mesurés par le test Leiter-R de l'intelligence non verbale et des capacités cognitives et l'échelle de concept de base de Bracken - révisée.

(10) Engagement parental envers les paramètres d'étude, y compris la capacité et la volonté de participer au calendrier d'évaluation, l'implication dans la thérapie prescrite et les déplacements vers le site d'investigation et les activités liées à l'étude.

ii) Critères d'exclusion

1. L'anglais n'est pas la langue principale de la maison

   1. Le matériel de perception de la parole est présenté en anglais
   2. Les questionnaires parentaux sont administrés en anglais
2. Perte auditive conductrice dans l'une ou l'autre oreille
3. Nerf auditif compromis
4. Ossification de la cochlée
5. Incapacité de participer aux procédures de suivi (c.-à-d. réticence, emplacement géographique)
6. Antécédents d'affection qui contre-indiquent la chirurgie ou l'anesthésie de l'oreille moyenne ou interne (c.-à-d. otite moyenne réfractaire au traitement)
7. Cas de surdité de perception soudaine qui n'a pas été préalablement évaluée par un médecin